Hipomelanose macular progressiva: estudo epidemiológico e resposta terapêutica à fototerapia / Progressive macular hypomelanosis: an epidemiological study and therapeutic response to phototherapy

FUNDAMENTOS: A hipomelanose macular progressiva é uma dermatose comum em diferentes continentes. Sua causa é desconhecida e os tratamentos propostos são pouco eficazes. OBJETIVOS: Determinar aspectos epidemiológicos da hipomelanose macular progressiva em pacientes atendidos num setor de fototerapia, no período de 1997 a 2008, e avaliar a resposta terapêutica com PUVA ou UVBNB. MÉTODOS: Foram avaliados 84 pacientes com Hipomelanose Macular Progressiva. Após 16 sessões de fototerapia, a resposta terapêutica foi definida: I=inalterado, MD=melhora discreta(< 50 por cento de repigmentação), MM=melhora moderada(50-79 por cento), MI=melhora intensa(80-99 por cento) e C=cura(100 por cento). Após um tempo mínimo de três meses, pacientes com cura ou MI foram contatados por telefone para avaliar a manutenção do resultado terapêutico. RESULTADOS: Predominaram mulheres (79 por cento) e a cor branca. A idade mínima de aparecimento da Hipomelanose Macular Progressiva foi de 13 anos e a máxima de 36 anos. Fototerapia com PUVA foi indicada em 27 pacientes e UVBNB em 57. Estatisticamente, não houve diferença significante entre o tratamento com PUVA e UVBNB (teste de Fisher P>0.05). A maioria (81 por cento) dos pacientes obteve 50 por cento ou mais de repigmentação e 65 por cento tiveram cura ou MI. Entretanto, 72 por cento apresentaram recorrência das lesões. CONCLUSÃO: A ausência de pacientes, com mais de 40 anos, sugere que a Hipomelanose Macular Progressiva seja uma doença autolimitada. Tanto PUVA como UVB NB são opções terapêuticas, porém não impedem a recidiva da doença.

BACKGROUND: Progressive macular hypomelanosis is a common dermatosis in various continents. Its cause is unknown and proposed treatments have had little effect. OBJECTIVES: To determine epidemiological aspects of progressive macular hypomelanosis in patients referred to a phototherapy clinic between 1997 and 2008 and to evaluate therapeutic response to PUVA (psoralen + UVA) photochemotherapy or narrowband UVB phototherapy. METHODS: Eighty-four patients with progressive macular hypomelanosis were evaluated. After 16 phototherapy sessions, therapeutic response was classified as: unchanged, slightly improved (<50 percent of repigmentation), moderately improved (50-79 percent of repigmentation), much improved (80-99 percent) or cured (100 percent). After a minimum of three months, patients whose response was classified as cured or much improved were contacted by telephone to evaluate the persistence of the therapeutic response. RESULTS: Most of the patients were women (79 percent) and white (85 percent). Age at onset of progressive macular hypomelanosis ranged from 13 to 36 years. PUVA was prescribed for 27 patients and narrowband UVB phototherapy for 57. No significant difference was found between the outcomes obtained with PUVA and those obtained with narrowband UVB phototherapy (Fisher's exact test; p<0.05). The majority of patients (81 percent) had 50 percent or more repigmentation, with 65 percent being classified as cured or much improved. Nevertheless, there was a recurrence of the lesions in 72 percent of patients. CONCLUSIONS: The fact that no patients were over 40 years of age suggests that progressive macular hypomelanosis is a self-limiting disease. Both PUVA and narrowband UVB are effective therapeutic options; however, they do not prevent recurrence of the disease.

Apresentação, evolução e tratamento dos hemangiomas cutâneos: experiência do ambulatório de Dermatologia Infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo / Presentation, progression and treatment of cutaneous hemangiomas: experience of the outpatients clinic of pediatric dermatology - Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo

FUNDAMENTOS: Os hemangiomas, proliferações benignas do tecido endotelial, são os tumores mais comuns da infância, e a maioria possui apresentação e crescimento típicos. OBJETIVOS: Relatar a experiência do Ambulatório de Dermatologia Infantil do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo em relação à apresentação, evolução e ao tratamento dos hemangiomas da infância, correlacionando-os com dados da literatura. MÉTODOS: Foram avaliados retrospectivamente, mediante análise de prontuários e registros fotográficos, 40 casos de hemangiomas atendidos no período de março de 1994 a novembro de 2004. RESULTADOS: Houve predomínio do sexo feminino na razão de 3:1, e maior número de pacientes brancos (75%). O hemangioma estava presente ao nascimento em 77% dos pacientes. As lesões eram únicas em 85% dos casos, e a maior parte se localizava na região da cabeça e pescoço (57%). A conduta expectante foi a mais adotada, e o seguimento dos pacientes mostrou início da involução da lesão antes dos 12 meses de idade em 65% dos casos. A resolução total ocorreu até três anos de idade em 50% dos pacientes, até os seis anos em 58%, até os nove anos em 83% e até os 11 anos em 100%. CONCLUSÕES: A casuística dos autores é superponível à da literatura mundial em relação às variáveis sexo e cor dos pacientes, número e localização dos hemangiomas, porém com maior porcentagem de lesões presentes ao nascimento.

BACKGROUND: Hemangiomas are benign proliferations of endothelial tissue. They are the most common tumors of childhood and the majority has typical presentation and growth patterns. OBJECTIVES: To report the experience of the Outpatients Clinic of Pediatric Dermatology of the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo regarding presentation, progression and treatment of hemangiomas in childhood and to correlate them with literature data. METHODS: We retrospectively evaluated 40 cases of hemangioma seen between March 1994 and November 2004, through analysis of medical and photographic records. RESULTS: There was a predominance of females - 3:1 - and white patients (75%). Hemangiomas were present at birth in 77% of patients. In 85% of cases, the lesions were single and the majority was located in the head and neck (57%). The conservative management was adopted in most cases and the follow-up of patients showed involution of lesions started before 12 months of age in 65% of cases. The complete resolution occurred up to 3 years of age in 50% of patients, up to 6 years in 58%, up to 9 years in 83%, and up to 11 years in 100%. CONCLUSIONS: Our cases are similar to those in the international literature in terms of gender and ethnicity, number and location of hemangiomas, although we have a higher percentage of lesions seen at birth.