RESUMEN
Resumen El rabdomiosarcoma pulmonar es una entidad rara y muy poco frecuente, más aún en la población adulta, lo que puede dificultar el diagnóstico correcto. Se presenta el caso de un varón de 48 años con un tumor pulmonar. El estudio histológico reveló que se trataba de un rabdomiosaroma embrionario pulmonar primario. Dada la ausencia de lesiones tumorales en otros sitios fue catalogado como primario pulmonar. El pa ciente realizó quimioterapia y posteriormente fue sometido a una neumonectomía por recidiva de la neoplasia. Al año de la cirugía inicial presentó una metástasis en glándula suprarrenal derecha. Falleció al cabo de 20 meses del diagnóstico original. Se enfatiza la importancia de la inmunohistoquímica en el diagnóstico y se analizan las distintas teorías vigentes que intentan explicar la histogénesis de estos tumores en sitios no habituales.
Abstract Pulmonary rhabdomyosarcona is a rare entity and the histopatological differential diagnosis can be difficult. We report on a case of a 48-year-old male patient with a neoplasm located at the hilum of the right lung. The histological study of the lobectomy specimen allowed the diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma to be made. Given the absence of tumor lesions in other sites, it was classified as primary pulmonary neoplasm. The patient underwent chemotherapy and subsequently a completion pneumonectomy for recurrence of the tumor. One year after the initial surgery, he presented a metastasis in the right adrenal gland. He died 20 months after the original diagnosis. The importance of immunohistochemistry in the diagnosis is emphasized and the different theories that attempt to explain the histogénesis of these tumors in unusual sites are analyzed.
RESUMEN
Resumen El tumor fibroso solitario/ hemangiopericitoma (TFS/HP) es un tumor extraaxial de origen mesenquimático de infrecuente observación, que usualmente se confunde con el meningioma, del cual puede ser clínica y radiológicamente indistinguible. El análisis molecular con la detección de la expresión nuclear STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) o la fusión NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) es recomendable para confirmar el diagnóstico. Presentamos 3 casos clínicos, 2 mujeres y 1 varón, con diagnóstico anatomopatológico de meningioma meningotelial en el primer caso; y los casos 2 y 3 con sospecha radiológica de meningioma. La revisión anatomopatológica con estudio molecular permitió certificar el diagnóstico de TFS/ HP. Para el diagnóstico diferencial entre TFS/HP meníngeo y meningioma, se recomienda buscar la expresión de STAT6 como primer paso o la fusión NAB2-STAT6. La revisión de las muestras de biopsia debe estar garantizada en todos los pacientes, inclusive en aquellas que fueron estudiadas en Servicios de Patología Nivel 3.
Abstract The solitary fibrous tumor/ hemangiopericytoma (TFS/HP) is a rare mesenchymal extraaxial tumour. TFS/HP can sometimes be difficult to distinguish from other extra-axial tumors like meningioma, which can be clinically and radiologically indistinguishable. Molecular analysis with STAT6 (signal transducer and activator of transcription 6) nuclear expression or NAB2-STAT6 (NGFI-A binding protein 2) fusion is recommended to confirm the diagnosis. We present 3 cases, 2 women and 1 male, with pathological diagnosis of meningothelial meningioma in the first case; cases 2 and 3 with radiological suspicion of meningioma. The pathological review with molecular study certified the diagnosis of TFS/HP. For differential diagnosis between meningeal TFS/HP and meningioma, it is recommended to look for STAT6 expression as a first step, or NAB2-STAT6 fusion in order to confirm TFS/HP. The review of biopsy samples must be guaranteed in all patients, including those who were studied in Pathology Services Level 3.
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Adulto , Persona de Mediana Edad , Tumores Fibrosos Solitarios/diagnóstico , Hemangiopericitoma/diagnóstico , Neoplasias Meníngeas/diagnóstico por imagen , Biomarcadores de Tumor , Diagnóstico DiferencialRESUMEN
En la primera parte de este trabajo se estudió en la fase aguda, la parasitemia y respuesta inmune humoral específica, en ratas de línea "1", inoculadas al destete con 1x10**6 T. cruzi vivos de la cepa Tulahuén (GD), y adultos jóvenes con 1x10**6 T. cruzi (GA) y con 7x10**6 T. cruzi, cantidad equivalente a la inoculada en los destetes según peso (GA-1). La parasitemia fue significativamente mayor en el GD que en los GA y GA-1. Por otro lado, el GD presentó bajos títulos de anticuerpos, en relación a los adultos con ambas concentraciones de T. cruzi, que tuvieron un comportamiento similar. En el período crónico se evaluaron, a los 180 días post-infección, los ECG y la histolatología de corazón en animales al destete y adultos, con sólo 1x10**6 T. cruzi. La frecuencia cardíaca en los animales infectados fue mayor que la de los testigos. La proporción de lesión cardíaca (miocarditis, pericarditis y/o fibrosis) fue superior en el GD y en el GA, con respecto al GT, y el GA presentó un 35,6% de fibrosis, significativamente diferente de los otros grupos. La lesión fue sobre todo leve, ventricular y no se visualizaron parásitos in situ. En síntesis, en la rata, en la fase aguda de la infección, se encontraron diferencias marcadas en serología y parasitemia según la edad del huésped; sin embargo, la patología miocárdica crónica fue similar, con la excepción de que 1/3 de las ratas adultas inoculadas presentaron fibrosis