Hipertensión portal en niños: historia natural, evolución, tratamiento y pronóstico / Portal hypertension in children: natural history, evolution, therapy and prognosis

La Hipertensión Portal (HTP) en niños es de difícil manejo debido a múltiples etiologías y al empleo de tratamientos no estandarizados. Reportar la historia natural de la HPT en niños atendidos en la Unidad, evaluar la evolución y el impacto del tratamiento en el pronóstico. 27 pacientes evaluados desde 1999 hasta 2009. Registro de: etiología, clínica, laboratorio, Eco- Doppler clasificación endoscópica de las várices esofágicas, gástricas y fúndicas, Child-Pugh y terapéutica endoscópica. 18/27(66,66%) Cavernomatosis de la Porta, 3/27(11,11%) Cirrosis Hepática Secundaria a Hepatitis Auto-inmune, 3/27(11,11%) Fibrosis Hepática Congénita, 2/27(7,40%) Colestasis Intrahepática Familiar y 1/27(3,70%) Síndrome de Budd Chiari; promedio de edad 4,6 años +/- 4,47. Debutaron con hemorragia digestiva superior 17/27(62,96%). Varices Esofágicas grado III 13/27(48,14%) y grado IV 4/27(14,81%); Gastropatía hipertensiva severa 5/27(18,51%), Várices gastroesofágica tipo II 9/27(33,33%). Profilaxis Primaria con propanolol 9/27(33,33%) y 1/27(3,70%) ligadura endoscópica más propanolol. Profilaxis secundaria: 17/27(62,96%), con ligadura endoscópica 47,05%, Escleroterapia 35,29% y ligadura más esclerosis 17,64%. Uso de somatostatina 2/17(11,76%) y falla en el control de hemorragia post-tratamiento 1/17(5,88%). Child Pugh B 4/27(14,81%) y Child Pugh C 4/27(14,81%). Posterior al Tratamiento: erradicación de várices esofágicas con ligadura endoscópica en 50% contra 35,71% con la escleroterapia (p< 0.05), un promedio de 2 +/- 1,41 sesiones vs 3,4 +/- 1,78 respectivamente. Resangrado en 2/17(11,76%). En niños con cirrosis con Child Pugh B y C con terapéutica endoscópica compensaron la afectación hepática. Un seguimiento 5,3 años: mortalidad de 1/27(3,70%), un trasplante hepático, 2 derivación porto-cava y 3 en espera. La profilaxis primaria o secundaria indicada disminuyo el riesgo de hemorragia variceal con pocas complicaciones, y mejoró el pronóstico de los pacientes...

Portal Hypertension (PHT) in children is hard to handle with as a result of multiple etiologies and because of using non standardized treatments. Reporting the PHT’s natural history in children assisted in the Unit, assessing the evolution and impact of the treatment in the prognosis. 27 patients assessed between 1999 and 2009. The following was recorded: etiology, clinic, laboratory, Eco-Doppler, endoscopic classification of esophageal, gastric and fundic varices, Child-Pugh, and endoscopic therapy. 18/27 (66.66%), Portal Cavernomatosis; 3/27 (11.11%), Secondary Liver Cirrhosis to Autoimmune Hepatitis; 3/27 (11.11%), Congenital Hepatic Fibrosis; 2/27 (7.40%), Familial Intrahepatic Cholestasis; and 1/27 (3.70%), Budd-Chiari Syndrome; average age: 4.6 ± 4.47. First time with upper digestive hemorrhage: 17/27 (62.96%). Grade III Esophageal Varices, 13/27 (48.14%); and Grade IV: 4/27 (14.81%); Severe Hypertensive Gastropathy: 5/27 (18.51%); Type-II Gastro-esophageal Varices: 9/27 (33.33%). Primary prophylaxis by Propanolol: 9/27 (33.33%); and endoscopic ligature plus Propanolol: 1/27 (3.70%). Secondary prophylaxis: 17/27 (62.96%); with endoscopic ligature: 47.05%; Sclerotherapy: 35.29%; and ligature plus sclerosis: 17.64%. Usage of somatostatin: 2/17 (11.76%); and failure in controlling post-treatment hemorrhage: 1/17 (5.88%). Child-Pugh B: 4/27 (14.81%); and Child-Pugh C: 4/27 (14.81%). Post-Treatment: eradication of esophageal varices by endoscopic ligatures in 50% vs. 35.71% with sclerotherapy (p< 0.05), a 2 ± 1.41 average of sessions vs. 3.4 ± 1.78, respectively. Rebleeding in 2/17 (11.76%). Children with cirrhosis, with Child-Pugh B and C, compensated the hepatic disturbance with endoscopic therapy. A 5.3-year follow-up: 1/27 (3.70%) morbidity; one liver transplantation; 2 portal-cava derivation, and 3 in the wait list. The prescribed primary or secondary prophylaxis diminished the risk of varicose hemorrhage with few complications...

Acalasia y dilatación con balón neumático: Experiencia en pacientes pediátricos

La acalasia es un trastorno motor primario esofágico, caracterizado por pérdida de la peristalsis y falla en la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) en respuesta a la deglución. El tratamiento está dirigido a conseguir la disrupción de las fibras circulares del EEI bien por dilatación neumática o miotomía. El objetivo del estudio fue reportar la experiencia con dilatación neumática para el tratamiento de la acalasia en niños en la Unidad de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica del Hospital Miguel Pérez Carreño (Caracas, Venezuela), en el período comprendido de enero 2000 a diciembre 2007. Pacientes y método: Se estudiaron de forma prospectiva 8 pacientes con diagnóstico radiológico, manométrico y endoscópico de acalasia, quienes fueron sometidos a dilatación neumática y posteriormente se les realizó seguimiento clínico y manométrico para objetivar su respuesta al tratamiento. Se calculó un score de severidad para los síntomas digestivos, según lo propuesto por Kim, et al. antes del procedimiento y posteriormente al mes y los 6 meses, se calculó el porcentaje de mejoría con respecto al inicial. Resultados: La media de edad fue de 8,3 años. No hubo predominio de género. El 100% presentó disfagia y regurgitaciones y 87,5% desnutrición y tos crónica. Los procedimientos se llevaron a cabo sin complicaciones. 1 paciente (12,5%) requirió una segunda sesión de dilatación por persistir con clínica. La evolución fue satisfactoria, con reducción notable de los síntomas al mes (87,5%) y a 6 meses (100%). Conclusiones: consideramos que la dilatación neumática es una terapia costo-efectiva, con buena respuesta a corto y mediano plazo, baja morbilidad y continúa siendo la terapia de primera elección en el tratamiento de los pacientes pediátricos con acalasia.

Achalasia of the cardia is a disorder of esophageal motility characterized by loss of peristalsis and failure of relaxation of the lower esophageal sphincter (LES) at swallowing. Treatment is directed toward symptomatic relief of the disorder by disrupting the circular muscle fibers of the lower esophageal sphincter . This can be achieved with surgical cardiomyotomy or balloon dilation. The aim of this study was to report the experience with pneumatic ballon dilation for treatment of achalasia in children in Pediatric Gastroenterology and nutrition Unit of Miguel Perez Carreño Hospital (Caracas, Venezuela), in the period between January, 2000 on December, 2007. Patients and method: 8 patients with radiological, manometric and endoscopic diagnosis of achalasia were studied prospectively, they were submitted to pneumatic dilation and later to a clinical and manometric follow-up with the objective of register their response to the treatment. A score of severity was calculated for the digestive symptoms, according to the proposed for Kim, et al. Before the procedure and later a month and the 6 months, the percentage of improvement was calculated with regard to initial one. Results: The average of age was of 8,3 years. There was no predominance of genre. 100 % of patients presented dysphagia and regurgitation and 87,5 % malnutrition and chronic cough. The procedures werw ended without complications. 1 patient (12,5%) needed a second session of dilation for persisting with clinic. The evolution was satisfactory, with notable reduction of the symptoms to one month (87,5 %) and to 6 months (100 %). Conclusions: we think that the pneumatic expansion is a therapy cost effective, with good response to short and medium term, low morbidity and continues being the first choice therapy in the treatment of the paediatric patients with acalasia.