RESUMEN
Neste relato apresenta-se um caso de Doença de Whipple (DW) em um paciente com sintomas de diarréia crônica,perda de peso e poliartralgia, com acometimento hepático e pulmonar. O diagnóstico de DW foi confirmado por endoscopia digestiva alta com biópsia duodenal, e o comprometimento hepático por biópsia hepática percutânea com achado de granulomas e estruturas PAS positivas. Penicilina G cristalina seguida de Sulfametoxazol / Trimetoprima foi a terapêutica instituída e observamos significativa melhora clínica e praticamente normalizaçäo das enzimas colestáticas após 30 dias de tratamento. Salientamos a importância de incluir a DW no diagnóstico diferencial de todos os pacientes que apresentem as manifestaçöes cardinais da doença (dor abdominal, diarréia crônica, artralgia e perda de peso), uma vez que adequada terapia em tempo hábil pode prevenir complicaçöes. Além disso, DW cursando com elevaçäo das enzimas colestáticas deve sugerir infiltraçäo hepática pelos bacilos causadores da doença ou a presença de granulomas reacionais.