RESUMEN
Se informa el caso de un niño de seis años con cardiopatía congénita cianótica e insuficiencia cardiaca congestiva; al efectuar la autopsia, el corazón mostró características morfológicas de la anomalía de Ebstein con hipoplasia de la porción trabecular del ventrículo derecho. El desplazamiento distal del orificio tricuspídeo, con fusión de las valvas septal y posterior de la pared ventricular fue el criterio morfológico más útil para diferenciarla de otras cardiopatías que cursan con hipoplasia miocárdica del ventrículo derecho como la anomalía de Uhl, y la displasia del ventrículo derecho, entre otras cardiopatías secundarias. Se analiza el diagnóstico diferencial entre las anomalías que presentan ausencia parcial o difusa del miocardio del ventrículo derecho.