RESUMEN
Síndrome de Soto ou gigantismo cerebral é uma desordem genética rara, descrita inicialmente por Sotos em 1964, de caráter autossômico dominante, que resulta de microdeleções e mutações no gene NSD1. Caracteriza-se por crescimento pré e pós-natal acelerado, face típica com região frontal proeminente (dolicocefalia), hipertelorismo, estrabismo, fissura palpebral antimongoloide, orelhas grandes, palato ogival e estreito, mãos e pés grandes e possibilidade de erupção prematura dos dentes. Além disso, pode ser acompanhada de atraso de desenvolvimento neuro-psico-motor, hipotonia muscular, prejuízos de fala e interferência no desenvolvimento cognitivo-social. O presente relato refere-se a paciente do sexo feminino, 16 anos de idade, brasileira, melanoderma, com diagnóstico de Síndrome de Sotos com manifestação cardíaca, que compareceu ao ambulatório de Odontologia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas (FMUSP), encaminhada pelo departamento de cardiopatias congênitas, para avaliação odontológica pré-operatória de cirurgia cardíaca de correção de comunicação interatrial. Paciente pouco contactuante, com déficit cognitivo, apresentando comportamento arredio, perfil dolicofacial, estatura de 1,79 m e pesando 81 kg, com hipotonia muscular generalizada, higiene oral insatisfatória e lesões cariosas. A identificação da síndrome e de suas alterações sistêmicas são de grande importância para que o tratamento odontológico proposto seja realizado e a saúde bucal mantida.