Etiopatogênese da infecção por parvovírus humano B19 e relação com leucemias agudas da infância / Human parvovirus B19: etiopathogenesis and relation with leukaemias

O parvovírus humano B19 (B19V) é o agente causador do eritema infeccioso em crianças, há muito conhecidocomo "quinta doença". Esta infecção foi descrita inicialmente há mais de 100 anos, no entanto há apenas 30 anoso vírus tornou-se conhecido dos cientistas. Apesar de se resolver sem maiores complicações, em indivíduosnormais (imunocompetentes), alguns grupos de pacientes merecem especial atenção quando acometidos por esteparvovírus, tendo em vista as sérias complicações que podem vir a apresentar no futuro. Entre tais pacientesencontram-se os portadores de hemoglobinopatias, imunocomprometidos e fetos. Especula-se que a infecção porB19 está associada a etiopatogênese de leucemias agudas. Atualmente, modernas técnicas vêm sendo empregadaspara o diagnóstico desta doença, incluindo a dosagem sérica de imunoglobulinas e a detecção do vírus. O tratamento,por outro lado, continua sintomático na maior parte dos casos. No entanto novas abordagens terapêuticas com usoanti-retroviral vêm sendo utilizadas, especialmente nas complicações que o parvovírus provoca. O objetivo destetrabalho é apresentar uma revisão enfocando os principais aspectos clínicos, imunocelulares e terapêuticos destadoença exantemática comumente subestimada.

Leucemia-linfoma de células T do adulto no Brasil: epidemiologia, tratamento e aspectos controversos / Adult T cell leukemia-lymphoma in Brasil: epidemiology, treatment and controverstial aspects

A leucemia-linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma neoplasia de linfócitos T maduros, associada à infecção pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). LLcTA ocorre mais freqüentemente em regiões onde a infecção pelo HTLV-I é endêmica, como no Japão e ilhas caribenhas, porém casos esporádicos já foram descritos em regiões não-endêmicas para infecção por HTLV-I. No Brasil, as formas clínicas mais reconhecidas são as formas agudas e linfomatosas. Um fato interessante da coorte brasileira é a ocorrência desta doença em crianças e jovens (2-21 anos). Rio de Janeiro e Salvador são as cidades com maior ocorrência de casos diagnosticados, seguidos de Recife e São Paulo. LLcTA nas formas mais agressivas não responde aos tratamentos quimioterápicos convencionais com insucesso em termos de sobrevida > 5 anos. No entanto, nos casos que receberam a consolidação do tratamento com a-interferon (aIFN) associado a zidovudine (AZT) como esquema de manutenção de remissão, demonstraram melhor sobrevida. Recentemente o tratamento com anti-CD25, apesar de estar em fase experimental, vem apresentado resultados promissores. Com o crescente reconhecimento da LLcTA dentre as doenças linfoproliferativas no Brasil, tornam-se necessários estudos terapêuticos diferenciados desta doença. Procuramos neste artigo descrever as características clínico-epidemiológicas dos casos brasileiros, e com a revisão da literatura sobre os resultados terapêuticos no tratamento do LLcTA, pretendemos propor um estudo com fins terapêuticos utilizando drogas moderadoras biológicas e anti-retrovirais.

Correlaçäo entre a expressäo celular do CD44 e formas tumorais das leucemias linfoblásticas / Correlation between the cellular expression of CD44 and the forms of acute lymphoblastic

O CD44 é uma molécula de adesäo que se expressa em linfócitos-B e T, participa na mediaçäo de adesäo destas células e dos componentes da matriz extracelular e na adesäo a células endoteliais vasculares. A proposta deste estudo foi a de investigar a expressäo celular do CD44 em 108 pacientes portadores de leucemias linfoblásticas (57 leucemias linfóides agudas de linhagem B e 51 de células-T), através de uma metodologia que inclui a análise citomorfológica e imunofenotipagem, com um painel de anticorpos monoclonais detectados pelas técnicas da imunoperoxidase conjugada, e imunofluorescência com análise por citometria de fluxo. Inicialmente, investigamos a correlaçäo do CD44 com as distintas fases de diferenciaçäo celular destas leucemias, determinadas pela expressäo antigênica. Em seguida, investigamos a correlaçäo desta molécula com os achados clínico-patológicos, como a presença de massas tumorais, adenomegalias, infiltraçäo de células leucêmicas no sistema nervoso central e em outros órgäos, além da presença de células blásticas no sangue periférico. Paralelamente ao estudo das leucemias, também investigamos a expressäo de CD44 em linfócitos do sangue periférico oriundos de 11 indivíduos sadios. A expressäo de CD44 foi positiva em 83 casos (76,8 porcento) das leucemias linfóides agudas, sendo 46 casos (80,7 porcento) das LLA de linhagem B, e em 37 casos (72,5 porcento) de LLA de células-T. Nos quatro subgrupos que compöem as LLA de linhagem B, observamos a expressäo desta molécula em dois casos (66,7 porcento) das LLA do tipo null; em 34 casos (77,3 porcento) das LLA do tipo comum e em todos os casos de LLA pré-B (cu+) e LLA-B (Smlg+). Já nas LLA de células-T, a expressäo do CD44 mostrou-se variável nos três subgrupos que compöem estas leucemias. No subgrupo I (LLA pré-T), todos os nove casos (100 por cento) foram CD44 positivos; nos 14 casos do Subgrupo II (LLA-T intermediária), quatro casos (28,6 porcento) foram CD44 positivos e no Subgrupo III (LLA-T-medular) o CD44 foi positivo em 24 casos (85,7 porcento). A correlaçäo da expressäo de CD44 com o perfil...

Importância da aplicação de anticorpos monoclonais no diagnóstico laboratorial das leucemias linfóides agudas / The importance to application of monoclonal antibodies in laboratorial diagnostic of lymphoblastic leukemia

Os autores realizaram um estudo em 126 pacientes portadores de leukemia linfóide aguda (LLA) antes do tratamento, com metodologias que incluiu a análise citomorfológica e imunofenotipagem com painel de anticorpos monoclonais (AC.Mo.) específico para leucemias agudas com CD1a, CD2, CD3, CD4, CD7, CD8, CD10, CD13, CD14, CD19, CD22, CD34, anti IgM, antikappa, anti lambda. Anti cadeia mu e anti TdT, através de técnicas como a imunoiperoxidase e citometria de fluxo. Paralelaamente também foram investigadas informações referentes aos pacientes com a idade e sexo, aqssim como dados clínicos e laboratoriais dentre os quais a presença de massas tumorais, linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, infiltração leucêmica no sistema nervoso central (SNC) e contagem de células blásticas no sangue periférico. Os resultados demonstraram que 71 casos (56,7%) foram de LLA de linhagem B (Null, comum, pré-B e B) e 55 LLA de Células T (pré-T, T-intermediária e T-medular). Relacionando-se estes dados com o sexo, observou-se que o sexo masculino foi o mais acometido pela doença, independente da classificação imunológica. Correlacionando-se a idade com os subtipos imunológicos, observou-se que as LLAs de linhagem B foram mais freqüentes em crianças (idade  que 15 anos) ao passo que as LLAs de Células T estiveram mais presentes em indivíduos adultos. A freqüência da r elação destas imunofenotipagens com os subtipos morfológicos da classificação FAB apresentaram uma correlação direta entre o subgrupo L3 e LLA de células B, ao passo que os subgrupos L1 e L2 correlacionaram-se mais freqüentemente com as LLA pré-B e T respectivamente. A análise da correlação entre a imunofenotipagem e o perfil clínico patológico destas LLA demonstraram que as LLA de Células T estavam mais associadas com formas tumorais da doença com uma maior incidência de linfadenopatias, hepatomegalias, esplenomegalias, massas tumorais e infiltração no SNC, apresentando também uma maior contagem de células blásticas no sangue periférico que os demais subgrupos. Finalizando, estes dados, sugerem que a imunofenotipagem é uma importante metodologia no diagnóstico, na monitoração da avaliação prognóstica e na determinação dos mecanismos de evolução patológica das leucemias linfóides agudas.

Htlv-I infection and adult T-cell leukemia in Brazil: an overview

Human T-cell lymphotropic Virus Type I (HTLV-1) is the etiologic factor for adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL). HTLV-1 infection can aiso lead to other diseases, such as HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP), uveitis, arthropathy and infectious dermatitis. Studies of the infectious mode of transmission of HTLV-1 and risk factors for HTLV-l-related diseases have been conducted in several countries, and differences in the prevalence, age patterns, ethnic groups and clinical presentation of the related diseases have been described worldwide. Based on the geographical characteristics of Brazil and data from the literature, we have summarized the distribution of seroprevalence in blood donors in different states around the country, as well as the incidence of ATL in regards to the endemic foci. ATL in Brazil has the same characteristics as those described elsewhere, but is reported more frequently at a younger age. In order to better evaluate ATL in Brazil, a registry has been established at the several hematologic centers under the sponsorship of the Instituto Nacional de Cancer and the Brazilian Society of Hematology and Hemotherapy, for the purpose of recording all cases originally diagnosed in Brazil.

HTLV-I/HTLV-II / HTLV-I/HTLV-II

O presente volume é uma atualizaçäo sobre os vírus linfotrópicos humanos I e II (HTLV-I/II) e aborda aspectos da biologia, epidemiologia, diagnóstico e aconselhamento de doadores positivos.

Biologia e perfil imunológico das leucemias / Biology and immunologic profile of leukemia

As leucemias säo grupos heterogêneos de neoplasias tanto do ponto de vista clínico como de seus aspectos biológicos. Com o advento de técnicas imunológicas, demonstrou-se que as leucemias agudas säo modelos ideais para pesquisas que levam ao conhecimento mais profundo do sistema hematopoético. Reconhencendo o valor de uma abordagem multidisciplinar para classificar e identificar a origem da célula leucêmica, descreveu-se os conceitos morfológicos, citoquímicos, imunológicos, citogenéticos e moleculares mais utilizados nos estudos das leucemias. Inicialmente fez-se uma revisäo dos princípios básicos e dos elementos que constituem o sistema hematopoético, bem como dos mecanismos que podem originar a transformaçäo maligna de uma linhagem celular e as diferenciaçöes antigênicas das linhagens linfóides e miclóides, bem como a metodologia que detecta moléculas específicas de subtipos celulares. Foram selecionados 10 artigos publicados nos quais estäo descritos a experiência adquirida na identificaçäo e classificaçäo de leucemias agudas e síndromes linfoproliferativas, utilizando uma abordagem multidisciplinar.