RESUMEN
Carlos Mondini descreveu uma displasia, em 1971, após dissecçäo dos ossos temporais de um menino de 8 anos de idade com alteraçöes nos labirintos ósseos e membranoso. Os achados mais freqüentes nesta patologia säo malformaçäo coclear com ausêncência da espira apical, alargamento dos aquedutos coclear, vestibular e dos canais semicirculares. Muitas etiologias já foram descritas, tanto genéticas, como adquiridas intra-útero. A displasia de Mondini é a segunda malformaçäo mais comum da orelha interna, após a do tipo Scheibe. Sabe-se que há uma estreita correlaçäo embrionária no desenvolvimento do nervo facial e da orelha interna, desta forma, pode-se explicar a existência de malformaçöes associadas. Entretanto, näo encontramos na literatura consultada, nenhum caso de paralisia facial com displasia de Mondini. Neste trabalho relatamos o caso de um menino de 8 anos de idade com história de anacusia e paralisia facial periférica a direita congênita. O diagnóstico de displasia de Mondini foi estabelecido através da história clínica, exames audiológicos e tomografia computadorizada de alta resoluçäo