RESUMEN
El colesteatoma congénito (CC) es una lesión benigna de epitelio escamoso queratinizado que puede afectar diferentes aéreas del hueso temporal con predominio en el oído medio. El CC es una patología poco frecuente que se presenta en pacientes pediátricos y clínicamente se manifiesta como una lesión blanquecina detrás de un tímpano indemne. La mayoría de los pacientes no presenta historia de hipoacusia, otorrea, infección, perforación o cirugía otológica previa. Se analiza el caso de un prescolar con CC que consultó con trastorno de sueño sin sintomatología otológica, pero con otoscopía alterada como hallazgo clínico. En la resonancia magnética nuclear (RMN) con secuencia de difusión, se evidenciaron hallazgos sugerentes de lesión colesteatomatosa en oído medio. Se realizó tratamiento quirúrgico endoscópico combinado con remoción completa de la lesión compatible histológicamente con CC y reconstrucción funcional con prótesis inactiva con resultado auditivo satisfactorio. El CC requiere alta sospecha diagnóstica por pediatras y otorrinolaringólogos, siendo imprescindible realizar un examen físico acucioso que incluya otoscopía de rutina, aunque el paciente no manifieste síntomas otológicos. El tratamiento es quirúrgico y debe considerar uso de endoscópico para asegurar una extracción completa de la lesión. En algunos casos es requerido realizar una reconstrucción auditiva para asegurar un óptimo resultado funcional.
Congenital cholesteatoma (CC) is a benign lesion of keratinized squamous epithelium that can affect different areas of the temporal bone, predominantly in the middle ear. CC is a rare pathology that occurs in pediatric patients and clinically manifests as a white lesion behind an intact eardrum. Most patients do not have a history of hearing loss, otorrhea, infection, perforation, or previous otologic surgery. The following, is the case of an infant with CC who consulted with a sleep disorder without otological symptoms but with altered otoscopy as a clinical finding. Nuclear magnetic resonance (NMR) with diffusion sequence with findings compatible with a cholesteatomatous lesion in the middle ear. Endoscopic surgical treatment was performed combined with complete removal of the lesion histologically compatible with CC and functional reconstruction with inactive prosthesis with satisfactory hearing results. CC requires high diagnostic suspicion by paediatrics and otorhinolaryngologists, and it is essential to perform a thorough physical examination that includes routine otoscopy even if the patient does not show otological symptoms. Treatment is surgical and endoscopic use should be considered to ensure complete removal of the lesion. In some cases, hearing reconstruction is required to ensure optimal functional results.