Anemia refractaria sideroblastica idiopatica (IRSA) (segundo de dos partes). / Idiopathic refractary sideroblastic anemia (IRSA) (second of two parts)

Pareciera que la anemia refractaria sideroblastica idiopatica (IRSA) es un cambio maligno, no invasivo y con frecuencia preleucemico. Algunos pacientes desarrollan otros tipos de neoplasias y desordenes hematologicos. Se revisa la literatura reciente mas importante al respecto, y algunos conceptos sobre la posible mutacion de la celula germinativa comun, que origina estos cambios. Se detallan las manifestaciones clinicas sobresalientes que presentan los pacientes con IRSA, haciendo hincapie en la cronicidad y posible malignidad de la enfermedad. Se menciona lo sombrio del pronostico y lo dificil del manejo de los enfermos

Anemia refractaria sideroblastica idiopatica (IRSA). (Primera de dos partes). / Idiopathic refractory sideroblastic anemia (IRSA). (First of two parts)

Es esta una revision de la literatura mas importante para caracterizar la anemia refractaria sideroblastica ideopatica (IRSA), en sus aspectos morfologicos, bioquimicos y citoquimicos. Se hace enfasis a la existencia de una doble poblacion celular, en las tres lineas medulares. Se discuten las principales teorias etiopatogenicas, a saber: causas extramedulares, defectos en la sintesis del heme y origenes malignos de la enfermedad. Se exponen tambien algunos datos sobre la polemica que alrededor de IRSA se ha sucitado, en cuanto a su nomenclatura y caracterizacion