Unusual dissemination patterns of low-grade astrocytomas in childhood

CONTEXT: Low-grade astrocytomas are intracerebral lesions of relatively high frequency in the under-18 pediatric population. They often present indolent behaviour, and complete surgical resection is the choice treatment. In cases where the surgery is not possible, chemotherapy and radiotherapy may be used. Medical reports do not recommend examination of the spinal cord at diagnosis or during treatment, since the risk of dissemination of the lesion to the spine is minimal according to medical experience. We describe here four cases of children with low-grade astrocytoma with aggressive dissemination to the neuroaxis.

CONTEXTO: Gliomas de baixo grau de malignidade são lesões intracerebrais relativamente freqüentes na população pediátrica menor de 18 anos de idade. Eles freqüentemente são indolentes em seu comportamento e a ressecção cirúrgica completa é o tratmento de eleição. Nos casos em que a cirurgia não é possível, a quimioterapia e a radioterapia podem ser utilizadas. Relatos da literatura não recomendam a avaliação radiológica da coluna espinhal ao diagnóstico ou durante o tratamento, desde que o risco de disseminação destas lesões para a coluna é considerado mínimo. Descrevemos aqui quatro casos de crianças com gliomas de baixo grau de malignidade com disseminação agressiva para o neuroeixo.

Crianças portadoras de neurofibromatose tipo 2: o pediatra geral pode reconhecer esta entidade? / Children with neurofibromatosis type 2: can the general pediatrician recognize this entity?

A neurofibromatose tipo 2 é uma desordem autossômica dominante causada pela inativação ou perda de ambos os alelos do gene supressor de tumor NF2. Neste artigo estão sumarizados a epidemiologia, genética características clínicas, e os critérios para avaliar e diagnosticar o quadro nas pessoas de risco...

Extenso meningioma atípico na infância: relato de caso / A large atypical meningioma in childhood: case report

Meningiomas säo raros na criança e pequeno número de casos foi publicado até hoje. Eles säo tumores tipicamente indolentes, mas, podem apresentar comportamento mais agressivo na infância. A conduta ideal é a cirurgia com ressecçäo completa do tumor. Na impossibilidade da remoçäo cirúrgica completa do tumor, as opçöes de tratamento säo reduzidas. Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância em menina de três anos, e sua evoluçäo

Cordomas: estudo anátomo-clínico de 8 casos / Chordomas: anatomo-clinical study of 8 cases

Foram estudados e revistos 8 casos de pacientes com cordomas, diagnosticados no período compreendido entre janeiro de 1953 e dezembro de 1985, sendo 6 de localizaçäo intracraniana, 1 de origem sacrococcígea provável e 1 cervical. Analisaram-se dados clínicos de exame físico e neurológico, bem como métodos diagnósticos. Ressaltam-se a raridade do tumor, o predomínio deste em pacientes do sexo feminino e em território intracraniano (estes dois últimos dados conflitantes com os da literatura) e seu acometimento na faixa etária de 30 anos (idade média de 31 anos). Os cordomas apresentam sintomatologia diversa, dependente de sua localizaçäo; apesar de possuirem caracteres histológicos benignos, a sobrevida em 5 anos é baixa, por causa do seu comportamento infiltrativo, da ocorrência de recidivas após tratamento radioterápico e/ou cirúrgico e de eventuais metástases