RESUMEN
A associaçäo das hemoglobinas S e Lepore ocorre muito raramente, tendo sido descritos na literatura, até entäo, apenas nove casos. No presente trabalho é relatado o caso de uma criança com diagnóstico prévio de doença falciforme, cuja primeira crise se manifestou aos dois anos e oito meses de idade, com quadro clínico de broncopneumonia, edema generalizado, poliartralgia, anemia e icterícia. Os resultados de exames laboratoriais realizados em amostras de sangue dos pacientes e parentais (hemograma completo, contagem de reticulócitos, pesquisa de drepanóscitos, eletroforese de hemoglobina em pH ácido e alcalino e dosagem de hemoglobina fetal) indicaram tratar-se, provalvemente, da associaçäo rara HbS-Lepore. Estes dados enfatizam a necessidade de um estudo familiar mais detalhado em paientes aparentemente portadores de hemoglobinoses SS, especialmente quando um dos pais apresenta o teste de falcizaçäo negativo.