RESUMEN
La displasia ectodérmica hereditaria (DEH) congrega un número significativo de sindromes hereditarios, afectando tejidos originados en el ectodermo y, ocasionalmente, en el mesodermo. Uno de cada 100.000 individuos nacidos vivos es afectado por alguna forma de esa anomalía, transmitida por gen autosómico dominante, recesivo y herencia recesiva ligada al sexo (cromosoma X). Distintas clasificaciones fueron propuestas, una de las cuales congrega tres formas principales: hipohidrótica (transmisión recesiva ligada al sexo); hidrótica (con transmisión autosómica dominante) y ungueal (transmisión autosómica o recesiva ligada al sexo). El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de la literatura pertinente, relatar un caso clasificado como forma hidrótica, realzando la importancia en estomatología, considerando alteracioens faciales y dentales que obligatoriamente deben ser de conocimiento del odontólogo