RESUMEN
La enfermedad Adenomatoidea Quística Pulmonar es una enfermedad congénita rara, de difícil diagnóstico, caracterizada por la presencia de múltiples quistes en los pulmones, secundaria a un crecimiento excesivo de los bronquiolos terminarles que no se conectan adecuadamente con los sacos alveolares, puede comprometer a un lóbulo pulmonar o afectar a ambos pulmones. La mortalidad depende de la extensión del tejido pulmonar afectado, la rapidez del diagnóstico y la resolución quirúrgica inmediata, pues la malformación no involuciona y puede complicarse con hiperinsuflación (confundido frecuentemente con Neumotórax) e infecciones repetidas que dañan el tejido pulmonar adyacente. Presentamos el caso clínico de una paciente de 2 meses de edad ingresada al servicio de UCI del HBO por Insuficiencia respiratoria aguda más neumonía, detectándose en la radiografía de tórax imagen sugestiva de Neumotórax que ameritó colocación de tubo de drenaje torácico, que al no obtener resolución se sospecha de esta patología complementándose los estudios diagnósticos con TAC y biopsia pulmonar.