Programa de Qualidade na Interação Familiar (PQIF) para manejo de comportamentos na síndrome Prader-Willi / Family interaction quality program (PQIF) for behavioral management in prader-willi syndrome / Programa de interacción familiar de calidad (PQIF) para manejo de comportamiento en el síndrome prader-willi

Pais e cuidadores de crianças com a síndrome Prader-Willi (SPW) enfrentam desafios no manejo dos comportamentos característicos do fenótipo comportamental dessa condição, que demandam habilidades parentais que nem sempre fazem parte do seu repertório, o que torna necessário um treino específico. O objetivo do presente estudo foi aplicar e avaliar o Programa de Qualidade na Interação Familiar (PQIF) para pais de crianças com SPW. Sete participantes associados ao ambulatório de SPW do Hospital das Clínicas de São Paulo (ICr-HCFMUSP) participaram do estudo, e medidas foram aplicadas nas fases pré, pós e follow-up. O escore de estilo parental demonstrou aumento no uso de práticas parentais positivas para seis dos sete participantes. Os participantes também apresentaram melhora na auto-observação, ampliação no repertório de análise de comportamentos e de manejo adequado. Limites deste estudo são discutidos, contudo, os dados reforçam a importância de se validar ferramentas que atendam essa população

Parents and relatives of children with Prader-Willi Syndrome (PWS) face challenges in managing behaviors characteristic of the behavioral pheno-type of this condition, which require specific parental skills, that are not always part of their repertoire, and therefore training. The aim of the present study was to apply and evaluate the Family Interaction Quality Program (PQIF) for parents of children with PWS. Seven participants associated to the PWS outpatient clinic of the ICr-HCFMUSP took apart in the study, and measures were applied in the pre, post and follow-up phases. The parenting style score demonstrated an increased use of positive parenting practices for six of the seven participants. Participants also showed improvements in self-observation, expansions in the repertoire of analysis of behaviors and appropriate handling. Limits of this study are discussed; however, the data reinforce the importance of validating tools that attend this population

Los padres y cuidadores de niños con Síndrome de Prader-Willi (SPW) enfrentan desafíos en el manejo de conductas difíciles, propias del fenotipo conductual de esta condición, que demandan habilidades parentales y capacitación específicas. El objetivo del presente estudio fue aplicar y evaluar el Programa de Calidad de Interacción Familiar (PQIF) para madres, padres y relatives de niños con SPW. En el estudio formaron parte siete participantes asociados a la clínica ambulatoria ICW-HCFMUSP SPW y se aplicaron instrumentos en las fases previa, posterior a la prueba y en la fase de seguimiento. El puntaje del estilo parental demostró un aumento en el uso de prácticas parentales positivas para seis de los siete participantes. Los participantes también mostraron una mejora en la autoobservación, una expansión en el análisis de la conducta y un repertorio de manejo apropiado. Se discuten los límites de este estudio, sin embargo, los datos refuerzan la importancia de validar las herramientas para esta población

Translation and validation of Pediatric Quality of Life InventoryTM 3 0 Diabetes Module (PedsQLTM 3 0 Diabetes Module) in Brazil-Portuguese language / Tradução e validação do Pediatric Quality of Life InventoryTM 3 0 Diabetes Module (PedsQLTM 3 0 Diabetes Module) para a língua portuguesa do Brasil

Abstract Objective: The aim of the present study was to create a translated version of the Pediatric Quality of Life InventoryTM 3.0 Diabetes Module (PedsQLTM 3.0 Diabetes Module) in Brazilian Portuguese that was conceptually equivalent to the original American English version and to linguistically validate it in a Brazilian pediatric population with type 1 diabetes mellitus and their parents or caregivers. Methods: The instrument was translated, back-translated, and then administered to 83 children/adolescents (5-18 years) with type 1 diabetes mellitus and their family members and to 25 parents/caregivers of patients aged between 2 and 4 years. The final translated version was tested for reliability by analyzing internal consistency, intraobserver (test-retest) reliability, and concurrent validity. Results: Cronbach's alpha coefficient for the total score of the questionnaires of children/adolescents (α = 0.85) and their parents (α = 0.82) was above the recommended minimum of 0.70 for group comparisons. Intraobserver reliability and concurrent validity exhibited a significant positive correlation (p < 0.001), indicating the reliability of the translated instrument. A moderate but significant positive correlation (r = 0.40; p < 0.001) was demonstrated between the total scores of patient self-report and parent proxy-report scales. There was no significant correlation between glycated hemoglobin (HbA1c) levels and the respective scores in the questionnaires answered by patients and their parents/caregivers. Conclusion: The analysis of the translated version of the PedsQLTM 3.0 Diabetes Module revealed adequate psychometric characteristics with respect to reliability and validity following administration to a sample of Brazilian children/adolescents with type 1 diabetes mellitus and their caregivers.

Resumo Objetivo: Produzir uma versão do questionário Pediatric Quality of Life InventoryTM 3.0 Diabetes Module (PedsQLTM 3.0 Diabetes Module) para a língua portuguesa do Brasil, que fosse conceitualmente equivalente à versão original em inglês, e proceder à sua validação linguística numa população pediátrica brasileira portadora de diabetes mellitus tipo 1 (DM1) e seus pais ou cuidadores. Métodos: A tradução do instrumento foi feita pela metodologia de tradução-tradução reversa, foi aplicado a 83 crianças/adolescentes (5-18 anos) portadores de diabetes mellitus tipo 1 com seus parentes e a 25 pais/cuidadores de pacientes entre 2 e 4 anos de idade. A confiabilidade da versão traduzida foi avaliada pelas seguintes análises: consistência interna, confiabilidade teste-reteste e validade concorrente. Resultados: O coeficiente alfa de Cronbach para a pontuação total do questionário das crianças/adolescentes (α = 0,85) e seus pais (α = 0,82) excedeu o mínimo recomendado 0,70 para comparação entre grupos. Na confiabilidade intraobservador e validade concorrente observou-se correlação positiva e estatisticamente significativa (p < 0,001), indicou a fidedignidade do instrumento traduzido. Na comparação entre os escores totais obtidos por pais/cuidadores e crianças/adolescentes, houve uma correlação positiva, pequena, mas significativa (r = 0,40; p < 0,001). Não houve correlações estatisticamente significativas entre os níveis de hemoglobina glicada e os escores obtidos nos questionários respondidos pelos pacientes e seus pais/cuidadores. Conclusão: As análises do instrumento PedsQLTM 3.0 Módulo Diabetes demonstraram propriedades psicométricas adequadas em termos de confiabilidade e validade quando aplicado nessa amostra de crianças/adolescentes brasileiros portadores de DM tipo 1 e seus cuidadores.

Tuberculose na infância na forma de pseudotumor torácico / Tuberculosis in childhood in form of chest pseudotumor

Objetivo: Descrever um caso de pseudotumor tuberculoso do parênquima pulmonar em criança erever a literatura sobre o tema. Relato do Caso: ANF, 2 anos e 2 meses, sexo feminino, procurou o HU-USP por pneumonia lobar, que não estavarespondendo ao tratamento. Havia recebido 10 dias de amoxacilina e 5 dias de penicilina procaína, masmantinha tosse, febre e imagem radiológica inalterada. Internada em nosso serviço para tratamentocom cefuroxima, posteriormente associada claritromicina, com manutenção da febre e imagemradiológica. Tomografia de tórax mostrou opacificação heterogênea com 5 cm de diâmetro em ápice esquerdo com realce periférico. Indicada toracotomia, que mostrou massa aderida ao parênquima e à histopatologia granuloma epitelioide, com necrose caseosa e bacilo álcool ácido resistente (BAAR), comcritério diagnóstico para pseudotumor tuberculoso do parênquima pulmonar. Evoluiu com remissão dafebre após o sexto dia de tratamento com esquema tríplice. Discussão: Esta forma de tuberculose apresenta 27 casos relatados na literatura, sendoapenas dois em crianças. A maioria dos pacientes apresenta-se com tosse não produtiva e sintomas constitucionais são paucibacilíferos, imunocompetentes,com PPD positivo e o diagnóstico é feitopor meio de biopsia por broncoscopia ou toracotomia. A paciente apresentava, como critério diagnóstico para tuberculose, pontuação de 45, segundo Clemax; e para pseudotumor, massa maior de 3 cm associada à histopatologia de granuloma epitelioidecom presença de BAAR positivo e resposta efetiva ao tratamento. O caso se apresentou semelhante à literatura e ressaltamos que é necessário levantar a suspeita diagnóstica de tuberculose em pneumonias de evolução atípica, com critérios clínicos e exames diagnósticos.

Objective: To describe a child’s case of parenchymal pseudotumoral tuberculosis and review theliterature about this disease. Case Report: ANF, 2 years-old, female, looked for HU-USP because of alobar pneumonia that was not responding to the treatment.The child was given amoxicillin for 10 days and procaine penicillin for another five days without showing any improvement. Admitted to our hospitalfor treatment with cefuroxime and clarithromycin which however, without response in fever and radiologicalimaging. Chest tomography showed heterogeneous opacification with 5 cm diameter in the left apex with peripheral enhancement. Thoracotomy was prescribed, which showed a mass attached to the parenchyma andin histopathology an epithelioid granuloma with caseous necrosis and acid alcohol resistant bacilli (AFB), withdiagnostic criteria for Tuberculous pseudotumor of the lung parenchyma. Evolved with remission from fever 237after the sixth day of anti-tubercular therapy. Discussion: This type of tuberculosis was reported in 27 casesin the English literature, of which only two were children. Most patients presented nonproductive cough and constitutional symptoms. They were paucibacillary, immunocompetent, positive on tuberculin testing andthe diagnosis is made through a biopsy by bronchoscopy or thoracotomy. For diagnostic criterion of tuberculosis, this patient presented 45 in Clemax score; and for pseudotumor a mass larger than 3 cm associated withthe histopathology of epithelioid granuloma with the presence of AFB positive and effective response to treatment. This case was considered similar to those reported in literature and emphasizes the need to raise the diagnosis of tuberculosis in the evolution of atypical pneumonia, with clinical criterion and diagnostic tests.