Gammapatía monoclonal de significado incierto: factores de pronóstico, evolución y riesgo / Monoclonal gammopathy of undeterminaded significance: prognostic factor and risk of progression / Gamopatia monoclonal de significado indeterminado: fatores prognósticos: risco da evolução

La Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI) tiene una prevalencia que varía entre 1 y 3%, su frecuencia tiende a aumentar con la edad y aunque presentan evolución indolente y una sobrevida prolongada, un porcentaje de ellas desarrollará una enfermedad maligna. Con el objetivo de evaluar el valor pronóstico de diversos parámetros proteicos y hematológicos al momento del diagnóstico, se estudiaron mediante estudios proteicos completos en sangre y en orina, 407 pacientes con diagnóstico de GMSI que ingresaron a la institución en el período comprendido entre 1982 y 2008. La concentración del componente monoclonal (CM) (>1,5 g/dL) y el tipo inmunológico (No IgG), la disminución de las inmunoglobulinas no comprometidas (INC), el porcentaje de infiltración de células plasmáticas en médula ósea (>5%) y la mediana de las relaciones anormales de las cadenas livianas monoclonales libres, fueron los parámetros que marcaron riesgo de progresión a una enfermedad maligna. El estudio proteico completo de orina demostró una asociación entre el aumento en la concentración de proteínas de bajo peso molecular con valores de estimado de filtración glomerular menor de 60 mL/min/1,73 m2 y presencia de proteinuria de Bence Jones, independientemente del tipo de cadena liviana y de los niveles de proteínas totales. Debido a ello, la adición de dichos marcadores de daño tubular podría ofrecer una visión más profunda, siendo su aumento un posible indicador, en la profilaxis renal, de una severa lesión tubular futura. Finalmente, en pacientes con GMSI, los controles de laboratorio deberán ser ajustados en su periodicidad pero no en su contenido. La mayor información así obtenida será lo que permitirá una decisión médica más segura al momento de recomendar la frecuencia del seguimiento del paciente y la consiguiente detección temprana de una evolución maligna de la enfermedad.

Evaluación clínica, pronóstico y terapéutica del linfoma de Hodgkin del adulto / Clinical assessment, prognosis and treatment of Hodgkin's lymphoma in adults

El linfoma de Hodgkin es una neoplasia de linfocitos B de etiología desconocida. La nueva clasificación de la OMS muestra dos subtipos; el linfoma nodular con predominio linfocítico CD20 positivo, que representa el 5%, y la variedad clásica CD 15 y CD 30 positivo, con cuatro subvariedades. Ambos grupos se diferencian en su presentación clínica, inmunofenotipo, pronóstico y terapéutica. La nueva modalidad de evaluación por imágenes que fusiona un estudio metabólico, la tomografía por emisión de positrones (PET) con una tomografía anatómica convencional (PET-TC), logra predecir tempranamente en el curso del tratamiento el pronóstico de la enfermedad. Los pacientes con resultado negativo en la PET-TC luego de 1-4 ciclos tienen pronóstico más favorable. El objetivo actual del tratamiento inicial del linfoma de Hodgkin es lograr mantener los excelentes niveles de remisión completa, supervivencia libre de progresión y supervivencia global, reduciendo al máximo la toxicidad, especialmente gonadal, pulmonar y cardíaca, así como la aparición de segundas neoplasias. La quimioterapia óptima es la combinación ABVD con evaluación temprana por PET-TC; si el resultado es negativo se puede reducir el número de ciclos a 3 o 4 y evitar la radioterapia. En pacientes con persistencia de PET-TC positiva (<20%) es necesario intensificar el tratamiento para intentar mejorar su mal pronóstico. Con esta estrategia se logra una supervivencia a 5 y 10 años del 85% al 90%, con mínimos efectos tóxicos tardíos.

Trasplante autólogo de médula ósea en mieloma múltiple: 15 años de experiencia en el control de evolución, grado de respuesta y detección de perfiles proteicos atípicos / Autologous bone marrow transplantation in multiple myeloma: 15 years of experience in development control, responsiveness and detection of atypical protein profiles

En Mieloma Múltiple (MM), el trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) ofrece resultados superiores de remisión completa (RC), sobrevida global y sobrevida libre de eventos. Se evaluó el grado de respuesta, evolución y presentación de perfiles proteicos atípicos en 238 pacientes con MM y TAMO (abril/1992-diciembre/2007). Se realizaron sistemáticamente estudios proteicos completos en sangre y orina, pre y pos-trasplante. Con una media de seguimiento de 34 meses (1 -160 m) el 21.9 % presentaron RC, un 30.2 % remisión parcial, el 1.3% respuesta mínima y el 3.4 % enfermedad estable. Un 36.1 % tuvo recaída ó progresión y el 7.1 % no pudo ser evaluado. En el 15,5% se visualizaron bandas oligoclonales en el proteinograma y en la inmunofijación a los 4,4 meses promedio y duración promedio de 7,9 meses, observándose en ellos prolongada sobrevida. Ocho pacientes(3.4 %) evidenciaron un cambio en la expresión proteica de su MM a los 31.8 meses y duración de 22,2 meses promedio post- TAMO. El aporte del Laboratorio resulta de fundamental importancia, no sólo para el adecuado diagnóstico, sino además para establecer grado de respuesta y evolución y en la permanente búsqueda de nuevos parámetros de utilidad en el control de los pacientes con MM.

Ocho años de experiencia en una sola institución en transplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas en enfermedades hematológicas malignas y en tumores sólidos / Eight years of experience in a single institution in hematopoietic stem cell autologous transplantation in malignant hematological diseases and in solid tumors

Entre agosto 1991 y diciembre 1998, 400 pacientes (linfoma: 197, leucemia aguda: 86, mieloma múltiple: 70 y tumores sólidos 47) recibieron un trasplante autólogo. Todos los pacientes fueron movilizados con quimioterapia más G-CSF. Luego de la infusión se utilizó G-CSF. La recuperación de neutrófilos fue similar en todos los grupos; en pacientes con leucemia aguda y mieloma múltiple la recuperación de plaquetas fue más lenta. La muerte relacionada al tranplante fue 4.5 por ciento. El estado de la enfermedad al momento del procedimiento fue el principal factor pronóstico. Con una mediana de seguimiento de 23 meses la SLE a 60 meses fue de 46 por ciento para linfomas de bajo grado, 44 por ciento para linfomas de grado alto e intermedio, 58 por ciento para enfermedad de Hodgkin, 45 por ciento para leucemia mieloblástica aguda, 38 por ciento para tumores sólidos y 15 por ciento para mieloma múltiple. A 60 meses la probabilidad actuarial de supervivencia fue 67 por ciento para linfomas de bajo grado, 47 por ciento para linfomas de grado alto e intermedio, 75 por ciento para enfermedad de Hodgkin, 52 por ciento para leucemia mieloblástica aguda, 54 percent para tumores sólidos y 25 por ciento para mieloma múltiple. Se concluye que el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos indujo una recuperación hematopoyética rápida y completa. Los resultados obtenidos son similares a los publicados en la literatura, siendo discutido el rol en pacientes con tumores sólidos. La muerte relacionada fue baja sin fallos tardíos del injerto.

Tratamiento de la leucemia linfocítica aguda (LLA) en niños / Treatment for acute lymphocytic leukemia in children

Se reportan los resultados del tratamiento antileucémico en 195 niños com LLA. Noventa e tres porciento de los pacientes hicieron remisión completa, con 5% de mortalidad durante la inducción. El 81% de los niños permanecen en remisión completa continuada, siendo la duración de la remisión significativamente menor en los pacientes de mal pronóstico. El sitio más frecuente de recaída fue la médula ósea (11%). Se revisaron las complicaciones durante la inducción, y se concluye que con buena terapia de apoyo es factible realizar el protocolo BFM en países de américa latina, con resultados similares a los reportados por otros investigadores