Escleredema de Buschke sistemico con miocardiopatia, gammapatia monoclonal IgG Kappa y amiloidosis: presentacion de un caso con autopsia / Systemic Buschke's scleredema with cardiomyopathy, monoclonal IgG kappa gammopathy and amyloidosis: case report with autopsy

Se presenta un paciente de 73 años que poco tiempo después de un cuadro interpretado como pericarditis aguda, que curó rápidamente con tratamiento esteroideo, desarrolló una induración de la piel del tronco, genitales y miembros inferiores, respetando los pies. Los ecocardiogramas revelaron que había desarrollado una miocardiopatía infiltrativa. Los estudios descartaron pericarditis constrictiva, diabetes, mixedema, esclerodermia y mieloma. Por las características semiológicas de la induración de la piel, su distribución y la demostración de una paraproteinemia monoclonal IgG-Kappa, se favoreció el diagnóstico de escleredema de Buschke con compromiso intersticial miocárdico por escleredema o amiloidosis. Durante su breve internación final presentó, súbitamente, una bradicardia severa de 28/min debida a ritmo de la unión con bloqueo de rama derecha que no respondió al tratamiento y falleció. La autopsia confirmó el diagnóstico de escleredema de Buschke con severa miocardiopatia infiltrativa mucinosa. También mostró la existencia de amiloidosis aunque de mucho menor magnitud. La coexistencia de escleredema de Buschke con amiloidosis, al parecer, no ha sido descripta anteriormente lo cual llama la atención dado que ambas enfermedades se asocian frecuentemente con gammapatía.