RESUMEN
Introdução: A Síndrome de Leigh (SL) é considerada uma doença neurodegenerativa ocasionada por alteração enzimática, que afeta diretamente os sistemas nervoso, muscular e respiratório. Objetivo: Avaliar e fornecer subsídios aos fisioterapeutas em relação à função pulmonar, força muscular respiratória e postura em uma adolescente portadora de SL. Relato do Caso: Foi realizado relato de caso de uma adolescente do sexo feminino, 15 anos de idade, portadora de SL, onde foram feitos testes de espirometria, manovacuometria e fotogrametria. A adolescente com SL apresentou fraqueza muscular respiratória, distúrbio respiratório restritivo moderado e alterações posturais, como a anteriorização da cabeça, assimetria em relação à tomada de peso e centro de gravidade. Conclusão: É necessário o acompanhamento fisioterapêutico ao longo da vida dessas crianças, tratando não somente a função motora, mas também respiratória. Os resultados colaboram com conhecimento sobre o tema e, assim, com a prática clínica, porém mais estudos são necessários.