Hereditary spastic paraplegia from 1880 to 2017: an historical review / Paraplegia espástica hereditária de 1880 a 2017: uma revisão histórica

ABSTRACT The authors have constructed a brief timeline of major clinical research related to hereditary spastic paraplegia (HSP). This timeline summarizes the evolution of HSP research, from the first clinical descriptions by Adolf von Strümpell in 1880 to the present day, with the transformation of these diseases into a rapidly-growing and heterogeneous group of neurogenetic diseases.

RESUMO Os autores constroem uma breve linha do tempo com as principais pesquisas clinicas relacionadas as paraplegias espásticas hereditárias. Desde a descrição clínica inicial em 1880, feita por Adolf von Strümpell, até os dias atuais com a transformação dessas doenças em um grupo de doenças neurogenéticas com grande variabilidade na apresentação fenotípica e genotípica.

Doença ateromatosa intracraniana (DAIC) e angioplastia com stent: um seguimento a longo prazo / Intracranial atheromatosis disease (ICAD) and stent supported angioplasty: a long-term follow-up

Objetivos: A doença ateromatosa intracraniana sintomática possui prognóstico desfavorável. A indicação do tratamento endovascular com angioplastia transluminal percutânea (ATP) assistida com stent deve ser realizada de acordo com: a eficácia, segurança, complicações e o risco de re-estenose a longo prazo. Material e Métodos: Estudo realizado entre 1996 e 2008, inclui 28 pacientes com estenoses localizadas na artéria carótida interna (11), artéria basilar (14) e artéria vertebral (5). Todos sintomáticos mesmo sob tratamento anticoagulante e estenose >60% (média de 83,5%). Resultados: Houve uma redução significativa do grau de estenose (inferior a 50%), com estenose média residual de 36,8%. Ocorreram duas complicações, com hematomas de reperfusão(6,6%). No seguimento a longo prazo, encontrouse um único caso de reestenose e nenhum paciente apresentou acidente vascular cerebral isquêmico transitório ou definitivo. Conclusão: O tratamento das estenoses intracranianas com angioplastia assistida com stent é eficiente, com baixo índice de complicação e de reestenose nesta série.

Toxic myopathies: muscle biopsy features

Several drugs and toxic substances can cause muscular abnormalities and are frequent causes of acquired myopathies. We present a series of 32 patients, predominance of young adult patients, diagnosed with toxic myopathy. The most common substances inducing myopathy were corticosteroids (56.2 percent) followed by the propoxyphene, neuroleptics, zidovudine and drug-induced hypokalemia. The investigation showed normal serum creatine kinase levels in 65.4 percent, myopathic pattern of the needle electromyography in 40 percent and the more frequent histological diagnosis of the muscle biopsy was type 2 fiber atrophy (59.3 percent). Clinical features, etiology, course of the disease, serum levels of muscular enzymes, electromyographic features and, especially, muscle biopsy features are discussed.

Diversos medicamentos e substâncias tóxicas podem causar alterações musculares e são causas freqüentes de miopatia adquirida. Apresentamos uma série de 32 pacientes, predomínio de pacientes adulto jovens, com miopatia tóxica. As substâncias mais relacionadas com a miopatia foram os corticosteróides (56,2 por cento) seguidos pelo propoxifeno, neurolépticos, zidovudina e drogas indutoras de hipocalemia. A investigação mostrou níveis normais de creatino quinase sérica em 65,4 por cento, eletromiografia de agulha com padrão miopático em 40 por cento e o mais freqüente diagnóstico histológico da biópsia muscular foi atrofia de fibras do tipo 2 (59,3 por cento). As manifestações clínicas, etiologia, tempo de evolução, nível sérico das enzimas musculares, alterações da eletroneuromiografia e, especialmente, da biópsia muscular são discutidos.