Cromoblastomicosis: primer caso alóctono tratado en Chile / Chromoblastomycosis: first allochthonous case treated in Chile

Resumen La cromoblastomicosis es una infección fúngica de la piel y del tejido subcutáneo, de evolución crónica, causada por hongos dematiáceos que se caracterizan por presentar melanina en su pared celular. La enfermedad se presenta en todo el mundo, principalmente en regiones tropicales y subtropicales. En Chile, solo hay un reporte de caso humano hace más de 30 años. Se presenta el caso de un varón de 46 años, haitiano, residente en Chile, con placas verrucosas en la zona tibial anterior de un año de evolución. El diagnóstico de cromoblastomicosis se confirmó al observar células muriformes en la histopatología y colonias dematiáceas en el cultivo micológico; además, en la miscroscopía directa se observaron conidias compatibles con Fonsecaea spp. Luego de seis meses de tratamiento con antimicóticos sistémicos y crioterapia, se logró la remisión completa de las lesiones.

Abstract Chromoblastomycosis is a fungal infection of the skin and subcutaneous tissue, of chronic evolution, caused by dematiaceous fungi. The disease occurs worldwide, mainly in tropical and subtropical regions, but in regions like Chile there is only one report of a human case more than 30 years ago. We present the case of a 46-year-old Haitian man, resident in Chile, with verrucous plaques in the right anterior tibial area of one year of evolution. The diagnosis of chromoblastomycosis was confirmed when muriform cells and dematiaceous colonies were observed in the histopathological analysis and the direct microscopy, respectively. After six months of treatment with systemic antimycotics and cryotherapy, complete remission of the lesions was achieved.

Tricodisplasia espinulosa asociada a leucemia linfoblástica aguda en edad pediátrica: revisión de la literatura a propósito de un caso / Trichodysplasia spinulosa associated with acute lymphoblastic leukemia in pediatric age: review of the literature regarding a case

La tricodisplasia espinulosa es una patología viral infrecuente causada por un tipo de poliomavirus, el cual se da siempre en contexto de inmunosupresión. Existen reportes que estiman una seroprevalencia en adultos de 70%, y hasta 90% en inmu-nocomprometidos. El cuadro clínico se caracteriza por pápulas color piel hiperqueratósicas en zonas centro faciales, orejas y tronco, asintomáticas o con prurito escaso. Existen métodos de confirmación diagnóstica como PCR o test de Elisa, que no se encuentran disponibles en Chile. Por lo tanto, en nuestro contexto el estudio histopatológico es fun-damental, dada su accesibilidad y que los hallazgos de la biopsia son característicos. El manejo debe siempre considerar, de ser posible, disminuir la in-munosupresión del paciente. Otras medidas son: extracción manual de las lesiones y aplicación de cidofovir o valganciclovir tópicos

Trichodysplasia spinulosa is an infrequent viral pathology caused by a type of polyomavirus, which always occurs in context of immunosuppression. There are reports that estimate sero-prevalence in adults of 70%, and 90% in immunocompromised. Patients have numerous, mildly pruritic, folliculocentric, flesh-colored to pink papules with central keratinaceous spines. There are methods of diagnostic confirmation such as PCR or Elisa test, not available in Chile. The-refore, in our context the histopathological study is fundamental because biopsy findings are cha-racteristic. Management should always consider, if possible, decrease the immunosuppression of the patient. Other measures consist of manual extraction and cidofovir or topical valganciclovir.

Enfermedad de Still del adulto, a propósito de un caso: un desafío diagnóstico / Still disease of the adult, about a case: a diagnostic challenge

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una patología inflamatoria sistémica infrecuente, que se caracteriza por la tríada de fiebre, exantema evanescente y artralgias. Mujer de 57 años con historia de 7 meses de lesiones tipo máculas-habones asalmonadas, en relación a peaks febriles intermitentes. Asocia odinofagia, mialgias y artralgias. En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. La tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis (TC-TAP) reveló múltiples adenopatías axilares, pélvicas y esplenomegalia. La biopsia cutánea y de un linfonodo axilar, descartó patología vasculítica y neoplásica respectivamente, apoyando el diagnóstico de ESA. Se trató con prednisona 40 mg/día, con buena respuesta y sin recidivas. La ESA constituye un verdadero desafío diagnóstico, pues su clínica inespecífica y la ausencia de marcadores propician un diagnóstico tardío. Su pronóstico se relaciona con un tratamiento precoz, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno.

Adult-onset Still's disease (ESA) is an infrequent systemic inflammatory pathology, characterized by the triad of febrile syndrome, evanescent rash and arthralgias. A 57-year-old woman with a 7-months history of salmon-colored rash in relation to intermitent febrile peaks, asociated with odynophagia, myalgias and arthralgias. General exams showed mild anemia, elevated ESR, CRP and ferritin. Viral and immunological studies were negative. Computed tomography of the chest, abdomen and pelvis revealed multiple axillary and pelvic lymph nodes and splenomegaly. The skin and axillary lymph node biopsies, ruled out vasculitic and neoplastic pathologies respectively, supporting the diagnosis of ESA. Prednisone 40 mg daily was administered with good response and no evidence of recurrence. No evidence of relapse in subsequent controls. ESA reprsents a great diagnostic challenge, since its nonspecific clinic and the absence of pathognomonic studies lead to a late or erroneous diagnosis. Its prognosis is related to an early treatment; therefore it is essential to make en early diagnosis.

Dermatofibrosarcoma protuberans, análisis clínico e histopatológico de los últimos 14 años en población consultante del Hospital Clínico Universidad de Chile / Dermatofibrosarcoma protuberans, clinical analysis and histopathological of the last 14 years in population consultant of the University Hospital of Chile

Introducción: El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) es un sarcoma cutáneo infrecuente y poco descrito en la literatura regional. En este trabajo se describió y analizó las características clínicas e histopatológicas de los DFSP tratados en nuestro centro. Métodos: Estudio retrospectivo de todos los casos de DFSP primarios, confirmados con biopsia entre los años 2002 y 2016 en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCh). Resultados: La muestra contó con 18 casos, 67% de sexo femenino, la edad promedio de diagnóstico fue 45,5 años. El 28% de los DFSP se localizaron en tronco, 22% extremidades inferiores, 22% extremidades superiores, 22% región inguinogenital y 6% cervical. Un 22% de las biopsias fueron enviadas con diagnóstico clínico presuntivo de DFSP. En la histopatología, todos los DFSP estaban compuestos por células fusiformes, distribuidas en patrón estoriforme que infiltraban hasta el tejido adiposo subcutáneo. La inmunohistoquímica se realizó en 7 casos, siendo positivo para CD34 en todas estas muestras y negativo para el factor XIIIa. En el 50% de los casos se observó compromiso de márgenes quirúrgicos. Conclusiones: Nuestros resultados fueron similares a publicaciones internacionales. Se observó mayor frecuencia en mujeres y diagnóstico clínico más tardío. Se constató un bajo índice de sospecha clínica de DFSP, confundiéndose con patologías benignas, lo que podría incidir en la frecuencia de márgenes positivos del estudio. Este trabajo constituye uno de los reportes de series de casos más extensos desarrollado a nivel nacional.

Background: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a rare skin sarcoma barely described in regional literature. This paper described and analyzed the clinical and histopathologic features of DFSP treated in our center. Methods: Retrospective study of all cases of primary DFSP, confirmed with biopsy between 2002 and 2016 in the Department of Pathology of the University of Chile Clinical Hospital (HCUCh). Results: The sample had 18 cases, 67% female, the average age of diagnosis was 45.5 years. The 28% of DFSP were located on the trunk, 22% lower limbs, 22% upper limbs, 22% inguino-genital region and 6% on the cervical region. A 22% of the biopsies were sent with presumptive clinical diagnosis of DFSP. On histopathology, all DFSP were composed of spindle- shaped cells distributed in storiform pattern, infiltrating to the subcutaneous adipose tissue. Immunohistochemistry was performed in 7 cases, being positive for CD34 in all of these samples and negative for factor XIIIa. In 50% of cases surgical margins were positive. Conclusions: Our results were similar to international publications. Higher frequency was observed in females and a delayed clinical diagnosis. There was a low index of clinical suspicion of DFSP, often confused with benign conditions, which could have influenced the high frequency of positive margins found in the study. This paper is one of the most extensive reports of case series developed nationwide.