RESUMEN
El transporte iónico juega un papel importante como primera línea de defensa pulmonar, manteniendo una capa de líquido de cantidad y características adecuadas para el buen funcionamiento del clearance mucociliar. Dentro de estos mecanismos de transporte iónico, destacan la absorción de Na+ y la secreción de Cl-, primordiales en el mantenimiento del equilibrio. Patologías genéticas, innatas o adquiridas pueden alterar este equilibrio entre absorción y secreción, resaltando la Fibrosis quística como patología genética que altera los mecanismos de transporte iónico, caracterizándose por aumento en la absorción de sodio y disminución en la secreción de Cl- a lo largo del epitelio de las vías aéreas lo que hace que estos pacientes sean susceptibles a infecciones recurrentes. El estudio del transporte de iones ha permitido la investigación de nuevas estrategias terapeúticas para estos pacientes, entre los que se destacan la amilorida en aerosol para disminuir la absorción de Na+ y ATP y UTP para mejorar la secreción de CL-