RESUMEN
O angiossarcoma primário do coração é um tumor maligno raro, derivado do mesênquima, com predileção pelo átrio direito. Acomete mais homens, com idade média de 40 anos. Na maioria dos casos já tornando pior o prognóstico. As modalidades terapêuticas atualmente têm pouco sucesso, apenas prolongando a sobrevida em alguns meses, mesmo nos casos em que se consegue ressecção cirúrgica ampla ou transplante cardíaco. Relata-se o caso de uma paciente negra, de 53 anos, que apresentou súbito quadro de dor torácica direita e síncope e, posteriormente, evoluiu com dispnéia e síndrome da veia cava superior. A investigação pelos métodos de imagem demonstrou um tumor cardíaco no átrio direito sugestivo de sarcoma, sendo considerado de difícil abordagem cirúrgica. Em poucas semanas a paciente evoluiu para insuficiência pré-renal, congestão pulmonar e óbito após 4 meses do início dos sintomas