Asunto(s)
Bronquitis , Pulmón/fisiopatología , Pulmón/lesiones , Pulmón , Atelectasia Pulmonar , Fibrosis Pulmonar , Radiografía , Pediatría , VenezuelaAsunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Femenino , Niño , Enfermedades Bronquiales , Diagnóstico por Imagen/métodos , Diagnóstico por Imagen , Neumonía/etiología , Pulmón/lesiones , Radiología , Pediatría , VenezuelaAsunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Niño , Neumonía/complicaciones , Derrame Pleural , Radiografía , Pediatría , VenezuelaAsunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Femenino , Niño , Linfangiomioma , Linfoma no Hodgkin , Mediastino , Neurofibroma , Radiología , Timo , VenezuelaRESUMEN
La dermatomiositis juvenil es una enfermedad inflamatoria, crónica, sistémica y autoinmune que afecta, sobre todo, al músculo estirado, la piel y articulaciones. Su etiología es aún desconocida, sin embargo, se aprecia su predominio en portadores de ciertos tipos de antígenos de histocompatibilidad (B8 y DR3), lo que sugiere una base genética predisponente. Su verdadera incidencia y prevalencia es difícil precisarla, debido a la rareza de la misma, y son muy escasas las publicaciones nacionales e internacionales encontradas, lo que constituye un reto para el clínico orientar el diagnóstico. Presentamos el caso de una escolar femenina de 6 años y 8 meses de edad quién consultó por presentar debilidad muscular progresiva y manifestaciones cutáneas características, con alteración en los exámenes paraclínicos caracterizada por concentraciones elevadas de las enzimas musculares, electromiografía y biopsia muscular compatibles con dicha patología. Recibe tratamiento con esteroides vía oral, y rehabilitación, observándose lenta y progresiva mejoría del cuadro clínico. Los autores hacen una revisión exhaustiva del tema, en vista de que este caso clínico se demuestra la importancia de realizar un diagnóstico precoz y tratamiento adecuado, lo que permitió a la paciente recuperar su calidad de vida