RESUMEN
Estudando 32 pacientes com doenças neuromusculares - 22 com forma de distrofia muscular, 3 com forma de miopatia congênita, 4 com forma de atrofia muscular espinal, 1 com forma recorrente de polimiosite e 1 com sídrome de osteogenesis imperfecta - dos quais 21 estavam impossibilitados de deambulaçäo, distúrbios respiratórios relacionados ao sono foram observados sob forma dessaturaçäo da oxi-hemoglobina, arritmia cardíaca, taquipnéia, taquicardia e roncos. Nove desses 32 pacientes apresentaram períodos de dessaturaçäo de oxi-hemoglobina maiores que 4 por cento em relaçäo aos níveis obtidos em vigília e repouso. Esse grupo de pacientes era caracterizado por apresentar síndrome respiratória associada a deformidade torácica (principalmente escoliose). Alguns apresentaram taquipnéia e/ou saturaçäo da oxi-hemoglobina abaixo de 90 por cento durante o repouso e em vigilia. Neste grupo, roncos foram observados principalmente nos pacientes com forma de distrofia muscular, enquanto a taquipnéia foi observada sobretudo nos pacientes com os maiores níveis de dessaturaçäo. A quantificaçäo do sono mostrou aumento na porcentagem do estado 1 do sono associada a diminuiçäo ou mesmo ausência do estado do sono paradoxal. Isso nos leva a crer em um provável mecanismo de proteçäo consequente à potencializaçäo da hipoventilaçäo observada durante o estado de sono paradoxal, em que os maiores níveis de dessaturaçäo säo observadas
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Preescolar , Niño , Adolescente , Adulto , Enfermedades Neuromusculares/complicaciones , Síndromes de la Apnea del Sueño/complicaciones , Trastornos Respiratorios/complicaciones , Monitoreo de Gas Sanguíneo Transcutáneo , Disnea/complicaciones , Disnea/diagnóstico , Distrofias Musculares/complicaciones , Polisomnografía , Escoliosis/complicaciones , Síndromes de la Apnea del Sueño/diagnóstico , Síndromes de la Apnea del Sueño/sangre , Fases del Sueño , Ronquido/complicaciones , Ronquido/diagnóstico , Trastornos Respiratorios/diagnósticoRESUMEN
A observaçäo de mudanças abruptas do padräo respiratório durante estudo poligráfico do sono pode sugerir que estamos diante de síndrome de apnéia-hipopnéia ligada ao sono (SAHS) associada à postura adotada durante o sono pelo paciente. Relatamos o caso de um paciente de 37 anos com doença de Steinert e esta forma de SAHS. A respiraçäo durante o sono pode ser regularizada por simples controle postural
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Distrofia Miotónica/complicaciones , Postura , Respiración/fisiología , Síndromes de la Apnea del Sueño/complicaciones , Polisomnografía , Síndromes de la Apnea del Sueño/fisiopatologíaRESUMEN
Apresenta-se um caso de rara associaçäo entre osteogenesis imperfecta tarda (tipo l da classificaçäo de Sillence) e invaginaçäo basilar, discutindo alguns dos seus aspectos clínicos