Cecostomía percutanea en pediatría / Percutaneous cecostomy in cChildren

Propósito: Reportar nuestra experiencia con la Cecostomía Percutánea en el manejo de pacientes pediátricos con incontinencia fecal. Pacientes Método: Entre marzo 2002 y agosto 2005, se efectuaron 20 cecostomías percútáneas. La edad promedio fue de 8.9 años. Las causas de incontinencia fueron: malformación anorectal en 18 casos, mielomeningocele en 1 caso y constipación crónica en el restante. Todos los procedimientos se realizaron bajo anestesia general y control radioscópico. En todos los casos se utilicó un catéter Dawson Mueller de 8.5 F, que se reemplazó luego de 45 días, por un botón ad-hoc (trapdoor catheter). Resultados: Todos los procedimientos fueron satisfactorios. No se registraron complicaciones mayores. Conclusión: La Cecostomia Pecutánea es un procedimiento seguro y efizaz para el manejo de pacientes con incontinencia fecal de cualquier origen. El objetivo de este procedimiento es permitir el lavado anterógrado de todo el colon. Con ello se evita la necesidad de repetidos enemas evacuantes, lo que contribuye significtivamente a la mejor calidad de vida de estos pacientes.

Evolución de niños post-trasplante hepático luego del primer año de sobrevida / Evolution of children one year post liver transplant

Orthotopic liver transplantation is the only definitive mode of therapy for children with end-stage liver disease. However, it remains challenging because of the necessity to prevent long-term complications. The aim of this study was to analyze the evolution of transplanted patients with more than one year of follow up. Between November 1992 and November 2001, 238 patients underwent 264 liver transplantations. A total of 143 patients with more than one year of follow up were included. The median age of patients +/- SD was 5.41 years +/- 5.26 (r: 0.58-21.7 years). All children received primary immunosuppression with cyclosporine. The indications for liver replacement were: fulminant hepatic failure (n: 50), biliary atresia (n: 38), cirrhosis (n: 37), chronic cholestasis (n: 13) and miscellaneous (n: 5). The indications for liver re-transplantation were: biliary cirrhosis (n: 7), hepatic artery thrombosis (n: 4) and chronic rejection (n: 3). Reduced-size liver allografts were used in 73/157 liver transplants, 14 of them were from living-related donors and 11 were split-livers. Patient and graft survival rates were 93% and 86% respectively. Death risk was statistically higher in retransplanted and reduced-size grafted patients. Growth retardation and low bone density were recovered before the first 3 years post-transplant. The incidence of lymphoproliferative disease was 7.69%. De novo hepatitis B was diagnosed in 7 patients (4.8%). Social risk did not affect the outcome of our population. The prevention, detection and early treatment of complications in the long-term follow up contributed to improve the outcome.

Trasplante hepático. Seguimiento a largo plazo / Liver transplantation. Long term follow up

El trasplante hepático (TH) constituye la única alternativa terapéutica para numerosas enfermedades hepáticas avanzadas. Los adelantos en la técnica quirúrgica y en la inmunosupresión desarrollados en los últimos años permitieron mejorar la sobrevida. En la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados pueden presentarse complicaciones de diversa severidad. Objetivo: analizar la evolución a largo plazo de los pacientes trasplantados con un seguimiento mayor de 1 año post-TH. Material y Métodos: Durante el período 11/92-11/01 se realizaron 264 TH en 238 pacientes. De estos pacientes 143 (157 TH) fueron seguidos más allá de un año post-TH. La mediana de edad (m.a más menos DS) fue de 5,41 años más menos 5,26 (r:0.58 - 21.7 años); 76 pertenecían al sexo femenino. Catorce (9.79 por ciento) recibieron un re-TH. Fueron excluidos los pacientes que no habían cumplido todavía un años post- TH o los que fallecieron antes de ese lapso de seguimiento. Las indicaciones de TH fueron: falla hepática fulminante (FHF) (n:50); atresia de vías biliares (AVB) (n:38); cirrosis (n: 37); colestasis crónica (n: 13) y otras (n: 5). Las indicaciones de Re-TH fueron: cirrosis biliar (n: 7); trombosis de la arteria hepática (n: 4) y rechazo crónico (n: 3). En 73/157 TH se utilizaron injertos reducidos: 14 donantes vivos relacionados (DVR) y 11 biparticiones hepáticas. Se sometieron a análisis estadístico variables potenciales de morbimortalidad. Resultados: La sobrevida global fue: pacientes 93 por ciento: injerto: 86 por ciento. El re-TH y el injerto reducido fueron las variables de mayor significación para aumento del riesgo de muerte en nuestra población. El déficit de talla y masa ósea se recuperó anes de los 3 años post-TH. La incidencia del síndrome linfoproliferativo (SLP) fue del 7.69 por ciento, su diagnóstico y tratamiento temprano permitió una evolución favorable en la mayoria de los casos.

Pseudoquiste pancreático en niños: rol del drenaje percutáneo / Pancreatic pseudocyst in children: role of the percutaneous drainage

El pseudoquiste de páncreas(PQP)es una enfermedad infrecuente en pediatría.Revisamos los resultados de la terapéutica mínimamente invasiva mediante la colocación de un drenaje al exterior.Se analizaron las historias clínicas de 16 pacientes ingresados a nuestro hospital con diagnótico de PQP entre enero de 1989y enero de 1999.El rango de edades fue entre 2 y 13 años(media 6.9).14 eran varones y 2 mujeres,La etiología fue:traumatismo abdominal en 11,secuela de pancreatitis aguda en 3 e ideopática en 2.Tres pacientes fueron operados antes de instituir como terapeúticael drenaje al exterior.En 5 se realizó drenaje percutáneo guiado con ultrasonografía,uno en punción evacuadora y en los 7 restantes la conducta fue expectante debido a una evolución con tendencia a la desaparición del PQP.En 4 niños que recibieron tratamiento percutáneo guiado con ultrasonografía,uno en punción evacuadora y en los 7 restantes la conducta fue expectante debido a una evolución con tendencia a la desaparición del PQP.En 4 niños que recibieron tratamiento percutáneo se registró la curación de PQP,el otro debió ser drenado por segunda vez,por la remoción accidental precoz del catéter.Si bien tanto nuestras series como las consultadas muestran un 50 a 75 por ciento de casos de resolución espontánea,el drenaje percutáneo es un buena alternativa en aquellos pacientes con PQP que no resuelven espontáneamente

Neuroblastoma IVs con hepatomegalia masiva / Stage IV-S neuroblastoma with massive hepatomegaly

El neuroblatoma IVs es en general un tumor de buen pronóstico.Existe un grupo de pacientes(10-25 por ciento)con esta enfermedad que tienen mal pronóstico debido a que progresan a un estadio IV a que asocian a hepatomegalia masiva.Presentamos la táctica quirúrgica seguida en un niño con neuroblatoma IVs asociado a hepatomegalia masiva

Factores histológicos como elemento de valor pronóstico en atresia de vias biliares / Histologic factors as an element of prognosis value in biliary atresia

Biliary atresia (BA) is one of the biliary tree anomaly more frecuent. Occurs in about 0,8 to 1/10.000 live births. BA is defined as a progressive biliary tree. The prognosis depends ond the age of the diagnosis and precocity surgery. We present the resuls of a retrospective analysis of 71 RA carried out at the Garrahan Hospital from 1987 to 1993. 47 were female and 24 were male. Age ranged from 45 to 120 days of life. This study involved a consecutive series of 58 patients with histopathologic study of Porta-hepatis (PH) and liver biopsy obteined during the Kasai. The purpose of this study was to determine the value of histological factors as type of PH and hepatocitic giant cell transformation (GCT). 82.8 per cent had favorable type of PH and the CCT was mild in 84,5 per cent. 72,4 per cent had bad outcome and was independent of the type of PH. Neither of them were statiscaly significant with survive and evolution. In our serice neither PH non CGT were predicators of a bad outcome. There were good outcome in 27.5 per cent, died 37,9 per cent and 10.3 per cent undergo liver transplantation. The precocity in a diagnosis and surgical procedure before two months of age are the most important factors in correlation with survival. Others immunomorphologic factors must be estudied in BA that explained the ethiopatogenic process. Orthotopic liver transplantation is the succesful therapy in childrens with BA.

Colecistocolangiografía transhepática percutánea (C.C.T.H.P.) en pediatría / Percutaneous transhepatic cholecysto-cholangiography in children

La colestasis en pediatría, requiere en algunos casos, de una buena opacificación de la vía biliar para conocer su etiología, aún en ausencia de dilatación de los conductos biliares. En 29 niños, entre 50 días y 15 años, con colestasis clínica y/o humoral, se realizó, bajo guía ecográfica colecistocolangiografía transhepática percutánea, sin complicaciones significativas. Once fueron normales, 7 presentaron colangitis esclerosante, 4 litiasis biliar; en 3 de ellos con litiasis primaria el procedimiento fue terapéutico; 3 canal común, 1 atresia de vías biliares y 2 amputación de la vía biliar. En un paciente no se opacificó la vía biliar satisfactoriamente

Trasplante hepático en pediatría / Liver transplantation in childhood

Desde noviembre de 1992 hasta junio de 1994 se realizaron 19 trasplantes en el Hospital en el Hospital de Pediatría J.P.Garrahan,de Buenos Aires, Argentina.Las indicaciones fueron en 6 casos por hepatitis fulminante,en 5 por artresia de vías biliares y en 5 por hepatitis autoinmune. Doce pacientes eran niñas y 7 varones.La edad promedio fue de 8 años y 6 meses y la media de peso de 27 kg.En todos los casos se efectuaron ablaciones multiorgánicas. En casos realizamos reducciones hepáticas de los cuales 6 fueron del segmento II-IIISe requirió la bomba de by-pass veno-venoso en 7 casos. A un paciente con trombosis de la vena porta se le realizó un injerto arterial proveniente de la aorta infrarrenal. La anastomosis biliar fué la hepático yugular en 14 oportunidades.Presentaron rechazo 14 pacientes que fueron tratados con corticoides excepto en un caso que necesitó OKT3. La infecci'on por cándica fue observada en 4 pacientes,falleciendo 3 por esta causa.Un paciente falleció por infección por aspergillus y otro por falla multiorgánica.De los 6 pacientes operados por hepatitis fulminante el 50 por ciento evolucionó bien.La sobrevida de los pacientes operados en forma electiva alcanzó al 84,6 por ciento. La sobrevida global fue del 74 por ciento si incluimos aquellos operados con urgencia por hepatitis fulminante

Colecistocolangiografía transhepática percutánea en pediatría / Pecotaneous transhepatic cholecystcholangiography in childhood

En algunos casos para llegar a un diagnóstico de colestasis en pacientes pediátricos se requiere un estudio radiológico con una buena opacificación de la vía biliar, aún en ausencia de dilatación de los conductos biliares. En 29 niños , entre 50 días y 15 años,con colestasis clínica y/o tumoral, se realizó , bajo guía ecográfica colecistocolangiografía transhepática percutánea, sin complicaciones significativas.Once fueron estudios normales,7 permitieron diagnosticar colangitis esclerosante;4 litiasis biliar (en 2 de ellos con "litiasis primaria" siendo el procedimiento terapeútico ); 3 casos de canal común,en uno atresia de vías biliares y otros 2 presentaron amputación de la vía biliar.En un paciente , la vía biliar no se opacificó satisfactoriamente.