Facomatosis pigmentovascularis: revisión y nueva clasificación / Phacomatosis pigmentovascularis: review and new classification

La facomatosis pigmentovascularis es un síndrome infrecuente caracterizado por la asociación de un nevus vascular con un nevus pigmentario. Su etiología es desconocida. Se ha propuesto un modelo genético de didimosis o manchas gemelas. La clasificación previa establece cinco categorías, que a su vez se subdividen en a) cuando existe compromiso cutáneo y b) cuando existe compromiso cutáneo y sistémico. Se ha propuesto una nueva clasificación, más simple, que resume las 10 categorías previas en tres tipos definidos: facomatosis cesioflammea, facomatosis spilorosea y facomatosis cesiomarmorata. Además, agrega un cuarto tipo de FPV no clasificables. Se han descrito asociaciones con otras alteraciones de la piel, oculares, vasculares, neurológicas, inmunológicas y malformaciones, por lo cual es recomendable realizar un examen físico extenso y derivación a especialidades para descartar patologías asociadas. Presentamos el caso de una mujer de 27 años que presenta lesiones correspondientes a una facomatosis cesioflammea en la nueva clasificación.

Phacomatosis pigmentovascularis is an uncommon syndrome characterized by the association of a widespread vascular nevus with a pigmentary nevus. Its etiology is unknown. A twin spotting or didymosis genetic model has been proposed. The previous classification established five categories, further subdivided into a) when cutaneous involvement was present or b) when cutaneous and systemic involvement was present. A new, more straightforward classification has been proposed, which summarizes the ten previous categories into three distinct types: phacomatosis cesioflammea, phacomatosis spilorosea and phacomatosis cesiomarmorata. Furthermore, a fourth category of unclassifiable phacomatosis pigmentovascularis was added. Diverse associations of phacomatosis pigmentovascularis with other skin lesions, malformations, and ocular, vascular, neurological and immunological abnormalities have been described, hence the importance of an extensive physical examination and consultations to discard associated pathologies. We present the case of a 27 year old woman, diagnosed with phacomatosis cesioflammea, based on the new classification.

Síndrome de Sneddon: a propósito de un caso / Sneddon syndrome: a case report

El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía oclusiva poco frecuente, de etiología no bien precisada, que compromete principalmente la piel (livedo reticularis), el sistema nervioso central (accidentes vasculares isquémicos) y el sistema cardiovascular (hipertensión arterial). Se describe una forma idiopática primaria, una trombótica y una asociada a patologías autoinmunes como el síndrome antifosfolípidos. La livedo reticularis suele preceder al resto de las manifestaciones. La biopsia de piel tomada del centro del retículo es característica. El estudio de laboratorio incluye la búsqueda de algunas mesenquimopatías y la pesquisa serológica del síndrome antifosfolípidos. Entre las posibilidades terapéuticas se incluyen la anticoagulación, la administración de antiagregantes plaquetarios y el evitar agentes protrombóticos. Presentamos el caso de un hombre de 45 años con deterioro cognitivo, accidentes cerebrovasculares trombóticos, hipertensión arterial y livedo reticularis, en el que se diagnostica SS. Es manejado con aspirina y antihipertensivos, evolucionando favorablemente. Destacamos la importancia de reconocer los hallazgos cutáneos del SS para un oportuno diagnóstico y tratamiento.

Sneddon’s syndrome (SS) is a rare vasculopathy of partially known etiology affecting mainly the skin (livedo reticularis), central nervous system (ischemic cerebrovascular episodes) and cardiovascular system. A primary idiopathic form, a thrombotic form and one associated with autoimmune diseases such as the antiphospholipid syndrome, are described. Livedo reticularis is commonly the first manifestation. Skin biopsy taken from the center of the reticulum is characteristic. Laboratory study includes a screening of antiphospholipid syndrome and mesenquimopathies. Possible treatments are anticoagulation, administration of platelet antiagregants and avoidance of pro-thrombotic agents. We present the case of a 45 year old man with dementia, thrombotic cerebrovascular disease, hypertension and livedo reticularis, who is diagnosed with SS. The patient is managed with aspirin and antihypertension drugs, with good response. We reinforce the importance of SS skin manifestations for a proper and quick diagnosis and treatment.

Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas): a propósito de un caso / Rosai-Dorfman disease: a case report

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología histiocítica proliferativa que afecta a los ganglios linfáticos principalmente, sin embargo, un alto porcentaje de los pacientes tienen también afectación extraganglionar Presentamos el caso de una paciente de 64 años que consulta por múltiples tumores subcutáneos asociado a una discreta hiperpigmentación. Se realizan estudios histológicos donde se objetiva un infiltrado histiocitario con emperipolesis y con tinciones de inmunohistoquímica compatibles con enfermedad de Rosai-Dorfman. Se realiza una revisión del tema a propósito del caso.

Rosai-Dorfman disease is an histiocytic proliferative entity that affects mainly Iymph nodes, however a high percentage of patients also have extranodal involvement. We present the case of a 64-year-old woman with multiple subcutaneous tumors asso-ciated with a discrete hyperpigmentation. Histological reports revealed histiocytic proliferation with emperipolesis and immunohistochemical stains were consistent with Rosai-Dorfman disease. A review of related literature is presented.

Sarcoma de Kaposi en inmunosuprimido iatrogénico: reporte de un caso / Iatrogenic Kaposi's sarcoma in patients undergoing immunosuppresive therapy: a case report

El Sarcoma de Kaposi es una neoplasia de origen vascular que presenta cuatro formas clínicas: en ancianos de origen mediterráneo, en adultos y adolescentes en Africa, asociado a SIDA y en forma iatrogénica en pacientes inmunosuprimidos tanto por trasplante como por enfermedades autoinmunes o inflamatorias. En todos los casos se ha propuesto una relación etiológica con el virus herpes humano tipo 8; sin embargo, ésta es una condición necesaria pero no suficiente para desarrollar el tumor. En este sentido se ha planteado un posible rol directo de los corticoides como inmunosupresores. Presentamos un caso de sarcoma de Kaposi en una mujer mayor en tratamiento prolongado con corticoides y una revisión de la literatura.