Pioderma gangrenoso: atualização e orientação / Pyoderma gangrenosum: update and guidance

Introdução: O pioderma gangrenoso (PG) é uma doença neutrofílica, rara, porém de consequências danosas. O Capítulo de Feridas da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) foi instado a compilar as melhores práticas, tanto diagnósticas como terapêuticas, junto às Sociedades Brasileiras de Dermatologia e Reumatologia para um melhor esclarecimento dos seus membros. Métodos: Ampla revisão de artigos publicados na literatura médica e compilação das novas diretrizes de diagnóstico e tratamento por dois membros indicados por cada uma das Sociedades Brasileiras de Cirurgia Plástica, Dermatologia e Reumatologia. Resultados: O PG deixou de ser uma doença de exclusão, tendo os critérios diagnósticos bem definidos e a orientação terapêutica delineada pelos autores, incluindo o uso de terapia biológica. Conclusão: O PG permanece desafiador, mas sistematizar a investigação e o uso dos novos medicamentos, bem como o manejo das feridas, abre novas perspectivas, interferindo na fisiopatologia de modo positivo, com maior precocidade e menos efeitos colaterais do que a terapia imunossupressora de forma isolada.

Introduction: The pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic disease, rare but with a poor outcome. The Capitulum of Wound treatment of the Brazilian Society of Plastic Surgery (SBCP) promoted a discussion with the Brazilian societies of Dermatology and Rheumatology to extract the best procedures in diagnostic and treatment. Methods: Broad review of published articles related to the subject and compilation of guidelines of diagnostic and treatment by two advisors of each involved society, plastic surgery, dermatology and rheumatology. Results: The PG is not an exclusion disease anymore, with well defined criteria for its diagnostic and literature based treatment, refined by the authors, including the use of biological therapies. Conclusion: The PG remains challenging, but systematizing the investigation and the use of new drugs has opened a new horizon of treatments, interfering in the pathophysiology in a positive manner with fewer side effects than immunosuppressive therapy alone.

Non-criteria Antiphospholipid Antibodies: a narrative review

SUMMARY The 2006 Revised Sapporo Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome included as laboratory criteria the tests for antiphospholipid antibodies whose accuracy was regarded as satisfactory according to the evidence available at that time. In practice, however, the sensitivity and specificity of these "criteria" of antiphospholipid antibodies are sometimes insufficient for identifying or ruling out antiphospholipid syndrome. It has been studied whether the accuracy of the laboratory diagnosis of the syndrome could be improved by testing for non-criteria antiphospholipid antibodies. In this work, we review evidence on the clinical associations and diagnostic value of the most commonly studied non-criteria antibodies, namely: antiphosphatidylethanolamine, anti-annexin A5, anti-prothrombin, anti-phosphatidylserine/prothrombin complex, IgA anticardiolipin, and IgG anti-domain I of the β2 glycoprotein antibodies.

RESUMO A classificação de Sapporo revisada para a síndrome antifosfolipídica definida de 2006 incluiu como critérios laboratoriais aqueles testes para anticorpos antifosfolípides cuja acurácia era considerada satisfatória de acordo com a evidência então disponível. Porém, na prática, a sensibilidade e especificidade desses anticorpos antifosfolípides "critério" são por vezes insuficientes para identificar ou descartar a síndrome antifosfolípide. Tem-se estudado se a acurácia do diagnóstico laboratorial da síndrome poderia ser melhorada por meio da testagem de anticorpos antifosfolípides não critério. Neste trabalho revisamos a evidência a respeito das associações clínicas e valor diagnóstico dos anticorpos não critério mais estudados, nomeadamente: anticorpos antifosfatidiletanolamina, antianexina A5, antiprotrombina, anticomplexo fosfatidilserina/protrombina, IgA anticardiolipina e IgG antidomínio I da anti-β2 glicoproteína I.

V Brazilian consensus guidelines for detection of anti-cell autoantibodies on hep-2 cells

Abstract Background: The V Brazilian Consensus for determination of autoantibodies against cellular constituents on HEp-2 cells, held in Brasilia (DF, Brazil) on August 27, 2016, discussed the harmonization between the Brazilian Consensus on ANA (BCA) guidelines and the International Consensus on ANA Patterns (ICAP) recommendations (www.anapatterns.org). Initial guidelines were formulated by the group of Brazilian experts with the purpose of guiding and enabling Brazilian clinical laboratories to adopt recommendations and to provide a common standard for national and international consensuses. Mainbody: Twenty Brazilian researchers and experts from universities and clinical laboratories representing the various geographical regions of the country participated in the meeting. Three main topics were discussed, namely the harmonization between the BCA guidelines and latest recommendations of the ICAP initiative, the adjustment of the terminology and report on HEp-2 patterns, and a reassessment of quality assurance parameters. For the three topics, our aim was to establish specific guidelines. All recommendations were based on consensus among participants. There was concrete progress in the adjustment of the BCA guidelines to match the ICAP guidelines. To a certain extent, this derives from the fact that ICAP recommendations were largely based on the algorithm and recommendations of the IV Brazilian ANA Consensus, as consistently recognized in the ICAP publications and presentations. However, although there is great overlap between the two Consensuses, there are some point divergences. These specific items were individually and extensively discussed, and it was acknowledged that in several points ICAP improved recommendations previously issued by the Brazilian ANA Consensus and these changes were readily implemented. Regarding some specific topics, the BCA panel of experts felt that the previously issued recommendations remained relevant and possibly will require further discussion with ICAP. The term anti-cell antibodies was adopted as the recommended designation, recognizing that the assay addresses antibodies against antigens in the nucleus and in other cell compartments. However, the acronym ANA HEp-2 was maintained due to historical and regulatory reasons. It was also signalized that the latest trend in ICAP is to adopt the term Indirect Immunofluorescent Assay on HEp-2 cell substrate (HEp-2 IIFA). In addition, the quality assurance strategies previously presented were ratified and emphasized. Conclusion: The V BCA edition was successful in establishing an overall harmonization with the ICAP recommendations for interpretation of the HEp-2 IIFA test, pinpointing the perspectives in filling the remaining gaps between both initiatives.

Update on antiphospholipid antibody syndrome / Atualização da síndrome do anticorpo antifosfolípide

Summary Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune disease characterized by antiphospholipid antibodies (aPL) associated with thrombosis and/or pregnancy morbidity. Most APS events are directly related to thrombotic events, which may affect small, medium or large vessels. Other clinical features like thrombocytopenia, nephropathy, cardiac valve disease, cognitive dysfunction and skin ulcers (called non-criteria manifestations) add significant morbidity to this syndrome and represent clinical situations that are challenging. APS was initially described in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) but it can occur in patients without any other autoimmune disease. Despite the autoimmune nature of this syndrome, APS treatment is still based on anticoagulation and antiplatelet therapy.

Resumo A síndrome antifosfolipídide (APS) é uma doença autoimune caracterizada por tromboses e morbidade gestacional associadas à positividade de antiphospholipid antibodies (aPL). A maioria das manifestações da APS está diretamente relacionada aos eventos trombóticos, que podem afetar pequenos, médios ou grandes vasos. Outras manifestações como trombocitopenia, nefropatia, valvulopatia, disfunção cognitiva e úlceras cutâneas (chamadas de manifestações não critérios) agregam significativa morbidade e muitas vezes são refratárias ao tratamento convencional. Embora tenha sido inicialmente descrita em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), a síndrome antifosfolípide também pode ocorrer em pacientes sem outras doenças autoimunes associadas. Apesar do caráter autoimune dessa síndrome, o tratamento da APS ainda é baseado na anticoagulação e na antiagregação plaquetária.

A importância de reconhecer a síndrome antifosfolípide na medicina vascular / The importance of recognizing antiphospholipid syndrome in vascular medicine

A síndrome antifosfolipíde (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa recorrente e/ou morbidade gestacional e pela presença dos anticorpos antifosfolipídeos, podendo apresentar outras manifestações vasculares, como microangiopatia, arteriopatia crônica e SAF catastrófica. Determinados testes laboratoriais para a síndrome (por exemplo, o anticoagulante lúpico) podem sofrer interferência do uso de medicações anticoagulantes, dificultando o diagnóstico. A fisiopatologia da SAF é complexa, sendo enumerados no texto diversos mecanismos patogênicos relacionados à coagulação, ao endotélio e às plaquetas. Por fim, discutimos o tratamento da SAF de acordo com a presença e o tipo de manifestações clínicas, o uso dos anticoagulantes orais diretos e o manejo perioperatório de pacientes com SAF

Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by recurrent arterial or venous thrombosis and/or gestational morbidity and by the presence of antiphospholipid antibodies. It can also cause other vascular manifestations such as microangiopathy, chronic arteriopathy and catastrophic APS (CAPS). Certain laboratory tests for the syndrome (for example, the lupus anticoagulant test) can be affected by the use of anticoagulant agents, making diagnosis more difficult. The pathophysiology of APS is complex, and several mechanisms of pathogenesis related to coagulation, endothelium, and platelets are discussed in this article. We conclude by discussing treatment of APS according to the presence and type of clinical manifestations, use of direct oral anticoagulants (DOAs), and perioperative management of patients with APS

Recommendations of the Brazilian Society of Rheumatology for the induction therapy of ANCA-associated vasculitis / Recomendações da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculite associada a ANCA

Abstract The purpose of these recommendations is to guide the appropriate induction treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (AAV) patients with active disease. The recommendations proposed by the Vasculopathies Committee of the Brazilian Society Rheumatology for induction therapy of AAV, including granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis and renal-limited vasculitis, were based on systematic literature review and expert opinion. Literature review was performed using Medline (PubMed), EMBASE and Cochrane database to retrieve articles until October 2016. PRISMA guidelines were used for the systematic review and articles were assessed according to the Oxford levels of evidence. Sixteen recommendations were made regarding different aspects of induction therapy for AAV. The purpose of these recommendations is to serve as a guide for therapeutic decisions by health care professionals in the management of AAV patients presenting active disease.

Resumo O objetivo destas recomendações é orientar o tratamento apropriado de indução em pacientes com vasculite associada a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA) ativa. As recomendações propostas pelo Comitê de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia para a terapia de indução para vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (VAA), inclusive granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica e vasculite limitada ao rim, foram baseadas em uma revisão sistemática da literatura e na opinião de especialistas. A revisão da literatura foi feita com as bases de dados Medline (PubMed), Embase e Cochrane para consultar artigos até outubro de 2016. As diretrizes Prisma (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses - Principais itens para reportar revisões sistemáticas e metanálises) foram usadas para a revisão sistemática e os artigos foram avaliados de acordo com os níveis de evidência Oxford. Dezesseis recomendações foram feitas em relação a diferentes aspectos da terapia de indução para VAA. O objetivo dessas recomendações é servir como um guia para decisões terapêuticas por profissionais da saúde no tratamento de pacientes com VAA que apresentem a doença ativa.

Influência das comorbidades na capacidade funcional de pacientes com artrite reumatoide / The impact of comorbidities on the physical function in patients with rheumatoid arthritis

Resumo Objetivos: Investigar a associação das comorbidades com a limitação da mobilidade e com a incapacidade funcional em pacientes com artrite reumatoide (AR), bem como identificar o indicador de comorbidade mais apropriado para determinar essa associação. Métodos: Em um estudo transversal foram incluídos 60 pacientes com AR por um período de 11 meses. Comorbidades foram avaliadas por meio de três indicadores: (i) número total de comorbidades (NCom); (ii) índice de comorbidade de Charlson (ICC); e (iii) índice de comorbidade funcional (ICF). A atividade da doença foi avaliada pelo Índice de Atividade da Doença 28 (DAS-28/VHS). A capacidade funcional foi mensurada pelo Questionário de Avaliação da Saúde (HAQ) e a mobilidade foi mensurada pelos testes senta-levanta da cadeira cinco vezes (TSL) e timed get up and go (TUG). A análise estatística foi feita por meio de regressão múltipla log-linear Stepwise com nível de significância de 5%. Resultados: No modelo final, apenas o fator comorbidades (ICF) esteve associado à mobilidade (TSL e TUG). O escore no ICF explicou 19,1% da variabilidade do TSL (coeficiente de determinação [R2] = 0,191) e 19,5% da variabilidade do TUG (R2 = 0,195). Em relação à incapacidade funcional (HAQ), os fatores associados foram o fator comorbidades (ICF) e a atividade da doença (DAS-28/VHS) que em conjunto explicaram 32,9% da variabilidade do escore do HAQ (R2 ajustado = 0,329). Conclusão: As comorbidades estão associadas com a limitação da mobilidade e a incapacidade funcional em pacientes com AR. O ICF demonstrou ser um indicador de comorbidade apropriado para determinar essa associação.

Abstract Objectives: To investigate the association of comorbidities with mobility limitation and functional disability in patients with rheumatoid arthritis (RA) and to identify which comorbidity indicator is the most appropriate to determine this association. Methods: Sixty RA patients were enrolled in a cross-sectional study for a period of 11 months. Comorbidities were assessed using three indicators: (i) the total number of comorbidities (NCom); (ii) the Charlson comorbidity index (CCI); and (iii) the functional comorbidity index (FCI). Disease activity was assessed using the Disease Activity Score 28 (DAS-28/ESR). Functional capacity was measured using the Health Assessment Questionnaire (HAQ), and mobility was measured using Timed Up and Go Test (TUG) and Five Times Sit To Stand Test (FTSTS). Statistical analysis was performed using a stepwise log-linear multiple regression with a significance level of 5%. Results: In the final model, only comorbidity (FCI) was associated with mobility limitation (FTSTS and TUG). The FCI score explained 19.1% of the variability of the FTSTS (coefficient of determination [R2] = 0.191) and 19.5% of the TUG variability (R2 = 0.195). With regard to functional disability (HAQ), the associated factors were comorbidity (FCI) and disease activity (DAS-28/ESR), which together explained 32.9% of the variability of the HAQ score (adjusted R2 = 0.329). Conclusion: Comorbidities were associated with mobility limitation and functional disability in RA patients. The FCI proved to be an appropriate comorbidity indicator to determine this association.

IV Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em celulas HEp-2 / IV Brazilian Guidelines for autoantibodies on HEp-2 cells

Objetivo: O IV Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) realizado em Vitória (ES), no dia 18 de setembro de 2012, objetivou discutir estratégias e recomendações relacionadas ao procedimento técnico, à padronização e à interpretação dos resultados da pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2. Métodos: Participaram do evento 23 pesquisadores e especialistas de Universidades e laboratórios brasileiros. Foram abordados diferentes tópicos, discutidos amplamente a fim de se estabelecer recomendações específicas. Resultados e conclusão: O IV Consenso integrou à árvore de decisão o padrão citoplasmático em Anéis e Bastões, o padrão nuclear pontilhado Quasi-homogêneo (QH) e o padrão misto CENP-F. Discutiu-se ainda a necessidade de atenção para a classificação do padrão misto relacionado à presença de anticorpos anti-DNA topoisomerase I (Scl70), compreendendo os componentes nuclear pontilhado fino, nucleolar homogêneo, NOR na placa metafásica e citoplasmático pontilhado fino. Foram sugeridas diretrizes para o controle de qualidade do teste, diluição de triagem e diluição de esgotamento, e foi emitido alerta quanto à necessidade de atenção em relação à heterogeneidade de substratos disponíveis no mercado e a utilização de metodologias automatizadas para detecção de autoanticorpos. .

Objective: The Fourth Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) was held in Vitória, Espírito Santo, and aimed to discuss strategies and recommendations about the technique, standardization, interpretation and quality control of the indirect immunofluorescence reaction on HEp-2 cells. Methods: Twenty three ANA experts from university centers and private laboratories in different areas from Brazil discussed and agreed upon recommendations for the fourth edition of the Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells. Results and conclusion: The 4th ANA Consensus included three novel patterns into the existing algorithm (cytoplasmic Rods and Rings, nuclear Quasi-homogeneous, and CENP-F). Emphasis was given to the need of attention in describing the peculiar mixed pattern elicited by anti-DNA topoisomerase I (Scl-70) autoantibodies, comprising nuclear fine specked, nucleolar homogeneous pattern, NOR staining in metaphase plates, and cytoplasmic fine speckled patterns. The group also emphasized the need for continuous quality control in indirect immunofluorescence assays, the establishment of screening dilutions, as well as conjugate titration. An alert was made regarding the heterogeneity of commercial kits in defining patterns and the use of solid phase methodologies to determine the presence of autoantibodies. .

Frequencia de anticorpos antiparvovirus B19 em artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico / Frequency of antiparvovirus B19 antibodies in rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus

Objetivo: Determinar a frequência de anticorpos antiparvovírus B19 (B19) em pacientes com artrite reumatoide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES), e a possível correlação da soropositividade anti-B19 com a atividade das doenças e a qualidade de vida. Pacientes e métodos: Foram utilizadas amostras séricas de 57 pacientes com AR, 45 com LES e 65 controles sadios. Empregou-se protocolo com dados clínicos, os índices Disease Activity Score 28 (DAS 28), Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) e Health Assessment Questionnaire (HAQ). Realizou-se a sorologia anti-B19 por ensaio imunoenzimático (ELISA). Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 42,74 14,09 anos, e a dos controles foi de 38,38 13,42 anos.Tinham doença ativa 79 (77,5%) pacientes, e doença inativa 23 (22,5%).Anti-B19 (IgG) foi reagente em 49 (86,0%) IC 95% (77,0 - 95,0)% pacientes com AR, em 38 (84,4%) IC 95% (73,9 - 95,0)% com LES e em 40 (61,5%) IC 95% (49,7 - 73,4)% controles (p = 0,002). Anti-B19 (IgM) foi reagente em 3 (5,3%) IC 95% (0,0 - 11,1)% pacientes com AR, em 7 (15,6%) IC 95% (5,0 - 26,2)% pacientes com LES e em 1 (1,5%) IC 95% (0,0 - 4,5)% controle (p = 0,011). Não houve correlação da reatividade anti-B19 com a atividade das doenças, os índices DAS 28, SLEDAI e HAQ. Conclusão: O presente estudo demonstrou que a população avaliada está exposta à infecção pelo B19, o que demanda atenção com suas manifestações, principalmente entre os pacientes que apresentam maior risco, como os imunossuprimidos. .

Objective: To determine the frequency of antiparvovírus B19 (B19) antibodies in patients with rheumatoid arthritis (RA) and systemic lupus erythematosus (SLE), and the possible correlation of anti-B19 seropositivity with disease activity and quality of life. Patients and methods: Serum samples from 57 patients with RA, 45 with SLE and 65 healthy controls were used. We applied protocol with clinical data, and the Disease Activity Score 28 (DAS 28), Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) and Health Assessment Questionnaire (HAQ) indexes. The anti-B19 serology was done by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Results: The mean age of patients was 42.74 ± 14.09 years, and of controls was 38.38 ± 13.42 years. 79 patients had active disease (77.5%), and 23 had inactive disease (22.5%). Anti-B19 (IgG) was positive in 49 (86.0%; CI 95% 77.0 - 95.0) RA patients, 38 (84.4%; CI 95% 73.9 - 95.0) SLE patients, and 40 (61.5%; CI 95% 49.7 - 73.4) controls (p = 0.002). Anti-B19 (IgM) was positive in 3 (5.3%; CI 95% 0.0 - 11.1) RA patients, in 7 (15.6%; CI 95% 5.0 - 26,2) SLE patients, and in 1 (1.5%; CI 95% 0.0 - 4.5) control (p = 0.011).There was no correlation of anti-B19 reactivity with disease activity and with DAS 28, HAQ and SLEDAI indexes. Conclusion: This study demonstrated that the studied population is exposed to infection by B19, which demands attention with its manifestations, especially among patients at greatest risk, such as those immunosuppressed. .

Diretrizes para o tratamento da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo / Guidelines for the treatment of antiphospholipid syndrome

A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolipídeos elevados e persistentemente positivos. O tratamento da SAF ainda é sujeito a controvérsias, já que qualquer decisão terapêutica potencialmente irá confrontar-se com o risco de uma cobertura antitrombótica insuficiente ou com o risco excessivo associado à anticoagulação e seus principais efeitos adversos. Esta diretriz foi elaborada a partir de nove questões clínicas relevantes e relacionadas ao tratamento da SAF pela Comissão de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia. O objetivo deste trabalho foi criar uma diretriz que incluísse as questões mais relevantes e controversas no tratamento da SAF, com base na melhor evidência científica disponível. As questões foram estruturadas por meio do P.I.C.O. (paciente, intervenção ou indicador, comparação e outcome/desfecho), o que possibilitou a geração de estratégias de busca da evidência nas principais bases primárias de informação científica (MEDLINE/Pubmed, Embase, Lilacs/Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). Também realizou-se busca manual da evidência e de teses (BDTD e IBICT). A evidência recuperada foi selecionada a partir da avaliação crítica, utilizando instrumentos (escores) discriminatórios de acordo com a categoria da questão terapêutica (JADAD para ensaios clínicos randomizados e New Castle Ottawa Scale para estudos não randomizados). Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, eles foram selecionados pela força da evidência e pelo grau de recomendação, segundo a classificação de Oxford.

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by arterial and venous thrombosis, gestational morbidity and presence of elevated and persistently positive serum titers of antiphospholipid antibodies. The treatment of APS is still controversial, because any therapeutic decision potentially faces the risk of an insufficient or excessive antithrombotic coverage associated with anticoagulation and its major adverse effects. This guideline was elaborated from nine relevant clinical questions related to the treatment of APS by the Committee of Vasculopathies of the Brazilian Society of Rheumatology. Thus, this study aimed at establishing a guideline that included the most relevant and controversial questions in APS treatment, based on the best scientific evidence available. The questions were structured by use of the PICO (patient, intervention or indicator, comparison and outcome) process, enabling the generation of search strategies for evidence in the major primary scientific databases (MEDLINE/PubMed, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). A manual search for evidence and theses was also conducted (BDTD and IBICT). The evidence retrieved was selected based on critical assessment by using discriminatory instruments (scores) according to the category of the therapeutic question (JADAD scale for randomized clinical trials and Newcastle-Ottawa scale for non-randomized studies). After defining the potential studies to support the recommendations, they were selected according to level of evidence and grade of recommendation, according to the Oxford classification.

Retocolite ulcerativa e artrite reumatoide: uma rara associação - relato de caso / Ulcerative colitis and rheumatoid arthritis: a rare association - case report

A retocolite ulcerativa é uma desordem autoimune de etiologia desconhecida. Embora o intestino grosso represente o principal foco de autoimunidade, trata-se, na verdade, de uma doença sistêmica com inúmeras manifestações extraintestinais, inclusive articulares. A associação frequente entre diversas doenças autoimunes em um mesmo paciente é descrita na literatura. No entanto, é rara a coexistência entre retocolite ulcerativa e artrite reumatoide. Os autores relatam um caso de retocolite ulcerativa associada à artrite reumatoide em que a colite precedeu em 12 anos o aparecimento da artropatia inflamatória.

Ulcerative colitis is an autoimmune disorder of unknown etiology. Although the large intestine is the major focus of autoimmunity, resulting in chronic diarrhea, that is actually a systemic disease, with numerous extraintestinal manifestations, such as articular involvement. The frequent association of a number of autoimmune diseases in the same patient has been described. However, the coexistence of ulcerative colitis and rheumatoid arthritis is rare. The authors report a case of ulcerative colitis associated with rheumatoid arthritis, in which colitis occurred 12 years before the onset of inflammatory arthropathy.

Possível papel das adipocinas no lúpus eritematoso sistêmico e na artrite reumatoide / Possible role of adipokines in systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis

Nos últimos anos têm sido descritos mediadores sintetizados no tecido adiposo, chamados adipocinas. Eles apresentam ação hormonal, regulando o apetite e o metabolismo da glicose, mas também atuam como citocinas, com efeitos sobre o sistema imune, incluindo efeitos na autoimunidade. As adipocinas mais importantes são: leptina, adiponectina, visfatina e resistina. Algumas delas vêm sendo estudadas nas doenças autoimunes reumáticas, particularmente no lúpus eritematoso sistêmico (LES) e na artrite reumatoide (AR). Estudos mostram níveis elevados de leptina e de adiponectina no LES, porém a correlação com a atividade da doença ainda é discutida. Na AR, os estudos também mostram aumento dos níveis de leptina e de adiponectina, observando-se correlação com a atividade da doença e a erosão articular; os resultados, porém, são conflitantes. Esta revisão descreve os papéis da leptina e da adiponectina no sistema imune e suas atuações no LES e na AR.

In recent years, mediators synthesized in the adipose tissue, the so-called adipokines, have been described. They have a hormonal action, regulating appetite and glucose metabolism, but also act as cytokines with effects on the immune system, including effects on autoimmunity. The most important adipokines are leptin, adiponectin, resistin and visfatin, and some of them have been assessed in autoimmune rheumatic diseases, especially systemic lupus erythematosus (SLE) and rheumatoid arthritis (RA). Studies have shown high levels of leptin and adiponectin in SLE, but correlation with disease activity is questionable. In RA, studies have also reported increased levels of leptin and adiponectin, and correlation with disease activity and joint erosion, but the results are confl icting. This review describes the role of leptin and adiponectin on the immune system, as well as on SLE and RA.

Síndrome de Hughes-Stovin / Hughes-Stovin syndrome

A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar. Os autores relatam um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico venoso antecedeu em cinco anos o aparecimento dos aneurismas pulmonares.

Hughes-Stovin syndrome is a rare disorder of unknown etiology characterized by the association of multiple pulmonary artery aneurysms and deep venous thrombosis. Some authors consider this entity an incomplete form of Behcet's disease due to the similarities between the radiologic and anatomopathological findings of pulmonary involvement. The authors report a case of Hughes-Stovin syndrome whose first venous thrombotic event preceded the development of pulmonary aneurysms by five years.

III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2: perspectiva histórica, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells: historical perspective, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O III Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) objetivou discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio, promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões e avaliar as dificuldades de implantação do II Consenso ocorrido no ano de 2002. MÉTODOS: Nos dias 13 e 14 de abril de 2007 participaram do encontro em Goiânia pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam a melhores padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Foram convidados como ouvintes representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN. RESULTADOS E CONCLUSÃO: Dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, o III Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em ensaios de imunofluorescência indireta. Foram também feitas algumas adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões. Finalmente, foi realizada uma atualização das associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the discussion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2007 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSION: The 3rd ANA Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent assays since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2 (FAN): recomendações para padronização do ensaio de pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2, controle de qualidade e associações clínicas / Third Brazilian Consensus for autoantibodies screening in HEp-2 cells (ANA): recommendations for standardization of autoantibodies screening trial in HEp-2 cells, quality control and clinical associations

OBJETIVO: O 3º Consenso Brasileiro para pesquisa de autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) teve como propósito avaliar as dificuldades de implantação do 2º Consenso ocorrido no ano de 2002, discutir estratégias para controlar a qualidade do ensaio e promover a atualização das associações clínicas dos diversos padrões. MÉTODOS: Participaram do encontro em Goiânia nos dias 13 e 14 de abril de 2008 pesquisadores e especialistas de diversos centros universitários e laboratórios clínicos de diferentes regiões do Brasil, com o propósito de discutir e aprovar as recomendações que visam à melhor padronização, interpretação e utilização do ensaio pelos clínicos. Representantes comerciais de diferentes empresas produtoras de insumos para realização do teste de FAN foram convidados como ouvintes. RESULTADOS E CONCLUSÕES: O 3º Consenso enfatizou a necessidade do controle de qualidade em imunofluorescência dada a heterogeneidade de microscópios e reagentes disponíveis no mercado, promoveu adequações na terminologia utilizada para classificar os diferentes padrões e, finalmente, atualizou as associações clínicas com finalidade de facilitar cada vez mais o melhor uso do ensaio pelos clínicos.

OBJECTIVE: The Third Brazilian Consensus for autoantibodies Screening in HEp-2 cells had as purpose the evaluation of difficulties in the accomplishment of the 2nd Consensus recommendations that took place in the year of 2002, the discussion of strategies for quality control of the assay and the promotion of an update of the clinical associations of the several immunofluorescent patterns. METHODS: Several ANA experts from university centers and private laboratories in different areas in Brazil joined the workshop in Goiânia on 2008 April 13 and 14 with the purpose of discussing and approving the recommendations for standardization, interpretation and use of the test by physicians. Commercial representatives of different ANA slide brands were also invited as listeners to the workshop. RESULTS AND CONCLUSIONS: The 3rd Consensus emphasized the need for quality control in indirect immunofluorescent since there is a considerable heterogeneity of available microscopes and reagents. It also promoted adaptations in the previously approved terminology used to classify the different patterns and finally updated the clinical associations of the several patterns with the purpose of providing guidance for interpretation of the assay by clinical pathologists and assistant physicians.

II Consenso Brasileiro de fator antinuclear em células HEp-2. Definições para a padronização da pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico e suas associações clínicas / II Brazilian Consensus on antinuclear antibodies in HEp-2 cells. Definitions for standardization of autoantibody testing against the nucleus (ANA HEp-2), nucleolus, cytoplasm and mitotic apparatus, as wel as its clinical associations

Objetivo: O Segundo Consenso Brasileiro de Fator Antinuclear (FAN) em Células HEp-2 ratificou os algoritmos de decisão para leitura dos padrões do FAN na imunofluorescência indireta vistos na primeira edição do Consenso Brasileiro, adicionando ainda um novo algoritmo relacionado com os padrões mistos. Métodos: Tendo em vista a habilidade do teste em detectar auto-antígenos nos distintos compartimentos celulares, e não apenas no núcleo, propõe-se novas denominações para este exame laboratorial. Resultados e Conclusões: Como novas denominações algumas sugestões foram igualmente aceitas, dentro do tema "pesquisa de aut-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico". Foram abordadas as principais relevâncias clínicas com os padrões de FAN descritos, facilitando o melhor uso do ensaio pelo médico

Pulsoterapia no lúpus eritematoso sistêmico: resultados em 40 pacientes / Pulsetherapy in systemic lupus erythamatosus: results in forty patients

Objetivo: Avaliar os resultados de pulsoterapia com metilprednisolona (MP) e ciclofosfamida (CF), em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Métodos: Estudo retrospectivo de 40 pacientes tratados no HC da FM UFG, no período de jan/1988 a set/1993. Nove pacientes foram submetidos a pulsoterapia com MP; 17 com CF; nove pacientes fizeram pulso combinado (MP + CF); e quatro usaram CF + dexametasona (1 CF + D; 3 CF + D + MP) e um paciente usou dexametasona. Consideramos os efeitos sobre as manifestaçoes da doença, as complicaçoes do tratamento e a ocorrência de óbito. Resultados: No grupo tratado com MP, observamos oito remissoes clínicas e um óbito. No grupo tratado com CF, observamos 14 remissoes e três óbitos. O único paciente submetido a dexa evoluiu para óbito. Conclusoes: 1) A pulso com MP, CF ou combinado, em suas respectivas indicaçoes, foi medida eficaz na maioria dos casos (75 por cento). 2) Sao necessárias outras medidas terapêuticas para controle de alguns pacientes, com manifestaçoes mais graves, que nao respondem à pulsoterapia. 3) As piores complicaçoes ocorreram nos casos submetidos a pulso com CF

Artrite reumatóide juvenil: estudo retrospectivo de 56 casos / Juvenile rheumatoid arthritis: retrospective study of 56 patients

Objetivo: Avaliar as formas clínicas, os aspectos evolutivos e laboratoriais da ARJ. Métodos: O trabalho foi feito retrospectivamente, com dados obtidos de fevereiro de 1983 a janeiro de 1993, na Faculdade de Medicina da UFG. Avaliamos 56 casos levando em conta a idade de início, forma de apresentaçao, sexo, raça, procedência, manifestaçoes sistêmicas, articulaçoes acometidas, evoluçao clínica e tratamento. Resultados: A idade variou de 1 a 16 anos. As formas de apresentaçao foram - poliarticular (64,3 por cento), oligoarticular (17,9 por cento) e sistêmica (17,9 por cento); cor nao branca, 70 por cento dos casos; articulaçoes mais acometidas - joelhos (67,85 por cento), tornozelo (46,42 por cento) e punhos (37,5 por cento); entre as manifestaçoes extra-articulares, erupçao cutânea foi observada em 21,42 por cento dos casos e nao somente na forma sistêmica. Os exames laboratoriais mostraram: leucocitose (29,3 por cento), anemia (12,06 por cento), hematúria (4,2 por cento), látex > 1/20 (38,2 por cento), FAN (+) (15,3 por cento). Quanto à evoluçao, observamos remissao em 37,8 por cento, curso resistente em 45,9 por cento, curso intermitente em 16,2 por cento, abandono em 33,9 por cento, deformidade articular em 18,9 por cento. As drogas mais utilizadas foram: antiinflamatórios nao hormonais (AINH), corticóides e drogas de açao lenta, na maior parte das vezes em associaçoes. Conclusoes: A forma de apresentaçao mais comum foi a poliarticular. Embora seja uma enfermidade que pode causar sequelas importantes, 37,8 por cento dos pacientes, evoluíram para a remissao completa. A positividade do látex teve importância no prognóstico

Doença de Still no adulto / Still's disease in the adult

Os autores apresentam os dados de seis pacientes com doença de Still no adulto observados em Goiânia, Goiás, num período de dois anos (1988 a 1990). Fazem comparaçäo com os relatos da literatura, näo observando diferenças significativas. Incluem um roteiro diagnóstico diferencial com as síndromes febris, que suscitam confusäo com a doença de Still. Mostram, entre outros exames laboratoriais, os resultados das dosagens da ferritina sérica; sua elevaçäo pode ser um dos elementos que auxiliam no diagnóstico