RESUMEN
Introduction: To present a case of a patient presenting with the hipoplastic type of amelogenesis imperfecta, a hereditary disorder that disturbs the formation of the dental enamel both in the primary and the permanent dentition resulting in poor development or complete absence of the enamel of the teeth. Discussion and conclusions: Amelogenesis imperfecta occurs in the general population in the approximate range of 1 in 14.000 to 1 in 16.000. Dental features associated with AI include: quantitative and qualitative enamel deficiencies, pulpal calcification, taurodontism and root malformations; failed tooth eruption and impaction of permanent teeth; progressive root and crown resorption; congenitally missing teeth; and anterior and posterior open bite occlusions. The disorder may create unaesthetic appearance, dental sensitivity and loss of occlusal vertical dimension. The complexity of the management of patients with AI supports the suggestion the dental profession should have appropriate methods for the rehabilitation of rare dental disorders. The treatment of patients with AI should start with early diagnosis and intervention to prevent later restorative problems.
Objetivos: Apresentar um caso de paciente acometido pelo tipo hipoplásico de amelogenesis imperfecta,doença hereditária que afeta a formação do esmalte dentário, tanto na dentição primária como na permanente,resultando em desenvolvimento deficiente ou ausência completa do esmalte nos dentes. Discussãoe conclusões: A amelogenesis imperfecta ocorre na proporção de 1:14.000 a 1:16.000 na população emgeral. Aspectos dentários associados a esse distúrbio incluem: deficiências qualitativas e quantitativas deesmalte; calcificações pulpares; taurodontismo e más-formações radiculares; falhas na erupção dentária einclusão de permanentes; reabsorção progressiva coronal e radicular; ausências congênitas de dentes e oclusõescom mordidas abertas anteriores e posteriores. A desordem pode causar aspecto antiestético, sensibilidadedentária e perda de dimensão vertical. A complexidade do tratamento de pacientes sugere que a profissãoodontológica deve buscar métodos apropriados para a reabilitação em casos da ocorrência dessadoença rara. O tratamento deve começar com diagnóstico e intervenção precoces para prevenir dificuldadesde restauração com a evolução dos casos.