RESUMEN
Caso clínico: femenino de 18 años con diagnóstico de epidermolisis ampollosa distrófica (EAD) quién desarrolló una neoformación nodular sobre una úlcera crónica. Se diagnosticó carcinoma epidermoide (CE) invasor al que se realizó resección. Sin embargo, 5 meses después del tratamiento quirúrgico presentó metástasis a ganglios, pulmón e hígado con desenlace fatal. Comentarios: el CE es la causa más importante de muerte en pacientes con EAD. Suele ser agresivo y metastásico. Se recomienda una vigilancia cada 3 a 6 meses para realizar diagnóstico y tratamiento oportunos (AU)
Case report: 18-year-old female patient with dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) who developed a tumor over a chronic ulcer. She was diagnosed with invasive squamous cell carcinoma (SCC) and underwent surgical resection. However, 5 months later she presented metastases to the lymph nodes, lung and liver with a fatal outcome. Comments: SCC is the most important cause of death in patients with DEB. It is usually aggressive and metastatic. Surveillance every 3 to 6 months is recommended for prompt diagnosis and treatment (AU)
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adolescente , Neoplasias Cutáneas/complicaciones , Úlcera Cutánea/complicaciones , Carcinoma de Células Escamosas/complicaciones , Epidermólisis Ampollosa Distrófica/complicaciones , Neoplasias Cutáneas/cirugía , Neoplasias Cutáneas/patología , Carcinoma de Células Escamosas/cirugía , Carcinoma de Células Escamosas/patología , Enfermedad Crónica , Conducto Inguinal , Neoplasias Hepáticas/secundario , Neoplasias Pulmonares/secundario , Neoplasias Abdominales/secundarioRESUMEN
La Histiocitosis de Células de Langerhans, anteriormente denominadas histiocitosis X son un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación localizada o generalizada de células del sistema monocito-macrofágico y/o dendríticas. Dicha patología es infrecuente y son pocos los casos reportados en nuestro medio. Se realizó revisión de las historias clínicas de los pacientes que durante los años 1989 a 2004 egresaron de los hospitales "Central y Dr. Patrocinio Peñuela Ruíz" de la ciudad de San Cristóbal, Estado Táchira, con el diagnóstico de "Histiocitosis de células de Langerhans". Se evaluaron los datos relacionados con las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento recibidos, encontrando: Un total de 10 pacientes en 15 años, con un grupo promedio de edad de 7,8 años; con un rango de 2 a 21 años. Con mayor incidencia en el sexo femenino con una relación de masculinidad de 0,66 el 100 por ciento de los pacientes tenían compromiso del sistema óseo; y éste mayor predominio en los huesos del cráneo. La adenopatías y la otitis media se encontraron en el 50 por ciento de los pacientes. Solo se encontró esplenomegalia en un paciente, lesiones cutáneas en dos pacientes y compromiso pulmonar en un paciente. Infiltración de médula ósea en dos pacientes y exoftalmos en un paciente. A todos los pacientes se les realizó biopsia de la lesión que permitió la carroboración diagnóstico. El tratamiento recibido por los pacientes fue: solo radioterapia tres pacientes; solo quimioterapia tres pacientes y quimioterapia más radioterapia cuatro pacientes. Se concluye que los casos revisados en el Estado Táchira pertenecen a la presentación de buen pronóstico.