RESUMEN
Se presenta el caso de una mujer de 18 años, previamente sana, quien un mes antes de su ingreso al Hospital de Enfermedades Infecciosas presenta ciadro febrilñ, compromiso del estado general, lesiones ulceradas en piel y paladar blando, nódulo pulmonar en radiografía de tórax y sedimento de orina compatible con daño renal, diagnosticándose Granulomatosis de Wegener por clínica y biopsia de piel, fascia y músculo. Se inicia tratamiento con prednisona y ciclofosfamida en ciclos a pesar de lo cual evoluciona desfavorablemente, con progresión de su enfermedad de base, falleciendo después de 78 días de evolución a causa de septicemia por pseudomona aeruginosa. En la necropsia se encuentra angeítis necrotizante tipo Wegener con compromiso cutáneo, laríngeo, pulmonar y renal