Hepatitis autoinmune en pediatría, una revisión del Grupo de Trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (LASPGHAN) / Autoimmune hepatitis in pediatrics, a review by the Working Group of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado caracterizada por una interacción compleja entre factores genéticos, respuesta inmunitaria a antígenos presentes en los hepatocitos y alteraciones de la regulación inmunitaria. Presenta una distribución global, con predominio en individuos de sexo femenino. Se clasifica en dos grupos, según el tipo de autoanticuerpos séricos detectados. La forma de presentación más frecuente es la hepatitis aguda (40 %), con síntomas inespecíficos, elevación de aminotransferasas e hipergammaglobulinemia. El tratamiento estándar consiste en la administración de fármacos inmunosupresores. Es una patología compleja, a veces difícil de diagnosticar. Si no se trata de manera adecuada, la mortalidad puede alcanzar el 75 % a los 5 años de evolución.

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic inflammatory condition of the liver characterized by a complex interaction among genetic factors, immune response to antigens present in hepatocytes, and immune regulation alterations. Its distribution is global and there is a female predominance. AIH is divided into 2 groups, depending on the type of serum autoantibodies detected. The most common presentation is acute hepatitis (40%), with nonspecific symptoms, high aminotransferase levels, and hypergammaglobulinemia. Standard treatment consists of the administration of immunosuppressive drugs. It is a complex condition, often difficult to diagnose. If not managed adequately, the 5-year mortality rate may reach 75%.

Atresia biliar: una enfermedad grave / Biliary atresia: a severe illness

La atresia biliar es una grave enfermedad que se manifiesta en los recién nacidos, y se desconoce su causa. La inflamación y destrucción progresiva de los conductos biliares conducen a la aparición de ictericia, coluria y acolia entre la segunda y sexta semana de vida. Como existen múltiples causas de colestasis neonatal en esta etapa de la vida, es necesario realizar un diagnóstico y derivación precoz para ofrecer un tratamiento quirúrgico, con el fin de restablecer el flujo biliar. Alrededor del 80% de los pacientes normalizan la bilirrubina luego de la portoenterostomía (operación de Kasai), realizada antes de los 45 días de vida. Si la operación fracasa, el trasplante hepático surge como única alternativa. La atresia biliar debe diagnosticarse durante el primer mes de vida y ser considerada una urgencia quirúrgica.

Biliary atresia is a serious disease of unknown cause, affecting newborns. An inflammation and progressive destruction of the bile ducts lead to jaundice, dark urines, and acholia, between the second and sixth weeks of life. Neonatal cholestasis could be due to several different diseases, thus a diagnosis of biliary atresia and early derivation for surgical treatment are necessary to allow a restoration of the bile flow. Eighty percent of the children normalize serum bilirubin after the portoenterostomy (Kasai operation), if they are operated before their 45 days of life. When Kasai operation fails, a liver transplantation is the only possibility. Biliary atresia must be diagnosed before the first month of life and must be considered as a surgical emergency.

La introducción de la vacuna contra la hepatitis A en el Calendario Nacional de Vacunación: una nueva realidad / Hepatitis A immunisation in the argentinean mandatory schedule

La hepatitis A (HA) presenta una evolución benigna, pero en ocasiones puede causar una insuficiencia hepática aguda con necesidad de trasplante. En 2003, en un consenso realizado en la Sociedad Argentina de Pediatría, se recomendó la incorporación de la vacuna contra la HA en el calendario nacional. Esto se concretó por decreto ministerial y se efectivizó a partir del 1 de junio de 2005, con la obligación de aplicar una dosis de la vacuna a todos los niños al año de edad. Desde entonces, se registró una disminución marcada de casos y no se documentaron cuadros de insuficiencia hepática aguda desde el año 2006. Los estudios de seguimiento mostraron, hasta el momento, una circulación viral baja y la persistencia de anticuerpos hasta los 5 años posteriores a su introducción.

Hepatitis A (HA) presents a benign evolution, but occasionally some patients develop a more severe disease. Previously to 2005 hepatitis A was an important cause of acute liver failure (ALF) and hepatic transplant. In 2003, a consensus in the Argentinian Pediatrics Society was done; it had just recommended the inclusion of the vaccine in the mandatory immunisation schedule. This was issued by the Health Ministery, and was applied on June 1st, 2005. The schedule was one dose at the age of one year of age. Since then, an important reduction of HA was registered, without any case of ALF since 2006. Follow-up studies so far showed low viral circulation and persistence of antibodies to 5 years later.

Conducta médica frente a lactantes y niños pequeños con infección respiratoria aguda alta: resultados de un estudio de observación / Medical attitudes with regard to infant and young children with upper airways acute infections: result of an observational study

La infección respiratoria aguda(IRA)alta es frecuente en la infancia,pero hay escasas publicaciones acerca del accionar del pediatra frente a esta afección.Objetivos.Determinar la conducta clínica del pediatra ante lactantes y niños con IRA alta y desarrollar una investigación en el consultorio.Diseño,observacional de corte transversal.Métodos.El estudio se realizó entre mayo y agosto de 1998.El criterio de inclusión para los pediatras fue ser socio de la región metropolitana de la Sap y para los pacientes,tener entre 3 meses y 2 años de edad con IRA alta.Aleatoriamente se elegieron 150 pediatras y cada uno de ellos debía incluir consecutivamente 10 pacientes.Resultados.10 pediatras no cumplían los criterios de inclusión,85 aceptaron participar y 63(45 por ciento)completaron el estudio.Estos incluyeron 636 pacientes,84 se eliminaron por errores en los formularios,por lo que 63 pediatras y 552 pacientes fueron la muestra analizada.El 62 por ciento de los pediatras efectuó residencia completa en pediatría,73 por ciento tenía actividad hospitalaria actual y 65 por ciento realizaba el Pronap(Programa Nacional de Actualización Pediátrica)La edad promedio de los pacientes fue de 12 meses(Ic 95 por ciento:11,7 -12,7)Los principales signos clínicos fueron:rinorrea:83 por ciento,tos:78 por ciento,fiebre:61 por ciento y congestión de fauces:55 por ciento,El diagnóstico más frecuente fue catarro de vía aérea superior(79 por ciento)Se efectuo otoscopia en el 93 por ciento de los pacientes,radiografías en el 3 por ciento y hemograma en el 1,3 por ciento.El 28 por ciento recibió antibiótico y el 6 por ciento medicación sintomática.Conclusiones.Participó el 45 por ciento de los pediatras invitados y su accionar mostró un adecuado empleo de la otoscopia,con pocos estudios complementarios y medicación.Este primer estudio en el consultorio presentó desafíos metodológicos,pero podría ser útil para motivar la creación de un programa nacional de investigación pediátrica en atención ambulatoria

Síndrome de Alagille: su presentación cutánea / Alagille's syndrome: its cutaneous presentation

Se presentan seis pacientes, tres varones y tres mujeres, con síndrome de Alagille o de escasez de conductos biliares interlobulares, que consultaron por colestasis neonatal, prurito y xantomas. El protocolo de estudio incluyó la historia personal y familiar, examen físico, cardiológico, oftalmológico, dermatológico y radiológico. Son los únicos casos de la bibliografía dermatológica nacional consultada

Perinonitis bacteriana espontánea asociada a hepatitis fulminante / Spontaneous bacterialperitonitis associated with fulminant hepatitis

Se presenta una niña de 8 años de edad, con un cuadro de hepatitis fulminante y peritonitis bacteriana espontánea (PBE) por E. coli. Su evolución fue desfavorable, falleciendo a los 22 días de internación. Se realizó necropsia parcial, la cual confirmó el diagnóstico. Se comenta la excepcional asociación de peritonitis primaria a enfermedad hepática aguda

Giardiasis: functional immunological and histological study of the small bowel; therapeutic trial with a single dose of tinidazole

Quatorze pacientes com idade entre 9 meses e 5 anos, com diarréia crônica e giardíase, foram estudados. Dez eram eutróficos e quatro eram subnutridos. O diagnóstico parasitológico foi feito pelo exame de fezes, aspirado duodenal e no muco aderente à mucosa de biopsia intestinal. Estudos da funçäo absortiva, determinaçäo de IgA e imunofluorescência foram feitos. Após os testes, foi administrada suspensäo de tinidazol com 60 a 70 mg/Kg em dose única, via oral. Os pacientes foram reavaliados clínica e laboratorialmente após 30 dias. O propósito do trabalho foi o de avaliar alteraçöes laboratoriais e a eficácia da dose única. Nove pacientes tiveram bons resultados clínicos, dois foram regulares e três näo foram avaliados devido à doença celíaca. Todos tiveram exame parasitológico negativo. Näo houve relaçäo entre o número de protozoários e severidade dos sintomas, nem entre gordura fecal e d-xilose antes e após o tratamento. Houve melhora significativa (p < 0,05) na absorçäo de dissacarídeos, após o tratamento. A determinaçäo de IgA secretora foi baixa, antes e após o tratamento (p < 0,01). A imunofluorescência mostrou células produtoras de IgA em todos os casos. A melhora histológica da mucosa foi observada em seis pacientes

Transmisión perinatal del virus de la hepatitis B / Perinatal transmission of the hepatitis B virus

La transmisión del virus de la hepatitis B (HBV) de una madre al recién nacido (RN) es frecuente en el Sudeste Asiático y otras regiones del mundo donde la prevalencia de portadores crónicos del virus B es alta. En el momento actual los pediatras tienen la posibilidad de prevenir la infección por el virus de la hepatitis B en niños cuyas madres u otros familiares están infectados. Es sabio que aproximadamente el 90% de los niños infectados por el virus B en el período neonatal se pueden transformar en portadores crónicos del mismo. Con tal motivo, es importante poder implementar un programa de prevención de la infección. Se estima que 50 millones (25%) de los portadores crónicos del virus B en el mundo adquirieron la infección en el período neonatal incrementando el riesgo subsecuente de enermedades hepáticas, como la hepatitis crónica, cirrosis y carcinoma hepatocelular. Los RN de madres portadoras crónicas del antígeno de superficie del virus B (HBsAg) deben ser protegidos. La asociación de inmunización pasiva y activa es probablemente la mejor manera para prevenir la infección inicial y el estado de portador crónico. El esquema sugerido por el "Comité de Enfermedades Infeccionsas de la Academia Americana de Pediatría" es la aplicación de 1 sola dosis de 0,5 ml de la gammaglobulina hiperinmune específica contra el virus B (H-BIG) dentro de las primeras 12 horas de vida. Simultáneamente, la vacuna de la hepatitis B, 0,5 ml (10mg), la 1§ dosis en la 1§ semana de vida, la 2§ al mes y la 3§ al 6ª mes

Etiología de la hepatitis viral aguda en una población pediátrica / Etiology of acute viral hepatitis in a pediatric population

Durante el período comprendido entre junio de 1981 a setiembro de 1982 se realizó la investigación de marcadores virales para hepatitis A, B, citomegalovirus y Epstein Barr en 117 niños con diagnóstico de hepatitis aguda y 21 contactos. Se utilizó un protocolo de estudio en el cual figuraban parámetros clínicos y bioquímicos. El tiempo previo a la primera determinación para marcadores virales osciló entre 2 y 40 días. La técnica utilizada para los marcadores virales para hepatitis A y B fue la de hemoaglutinación pasiva reversa, radioinmunoensayo y enzimoinmunoensayo. En 19 pacientes se efectuó Biopsia Hepática con Aguja de Menghini y en 2 niños el material se obtuvo por necropsia. Las formas clínicas de presentación fueron: 84 ictéricas, 14 anictéricas, 10 colestálicas, 7 prolongadas y 2 fulminantes. Las determinaciones serológiicas destinadas a una caracterización etiológica del grupo estudiado arrojaron los siguientes resultados: 101 por virus A, 4 por virus B, 2 Epstein Barr, 1 Citomegalovirus, 1 Rubeola y 8 probablemente NANB. Del estudio de los contactos 1 sólo presentó HBsAg, HBeAg y antiHBc positivos (portador asintomático). En 4 madres de neonatos con diagnóstico de hepatitis por virus A, se detectó la presencia de antiHAV IgM. Concluimos que la etiolgía más frecuente en Pediatría es el virus A, que si bien en un 91,4% el curso evolutivo fue favorable en un período de 3 meses, hubo 2 casos de Hepatitis Fulminante también causada por virus A que laffecieron. Con respecto al virus B la frecuencia fue de 3,4%

Alteraciones pilosas en colestasis intrahepatica familiar progresiva. / Hair changes in progressive familial intrahepatic cholestasis

Se comunican las alteraciones pilosas halladas en dos hermanas con colestasis intrahepatica familiar progresiva. Consisten en dilataciones aisladas, esfericas u ovales, visibles con el microscopio optico y evidenciadas con mas nitidez con luz polarizada y filtros analizadores de cuarzo.Con la microscopia electronica de barrido no se registraron cambios destacables. Se efectua el diagnostico diferencial con el moniletrix. La ausencia de estas alteraciones en una hermana sana y en la madre tambien sana, hace pensar que podrian tratarse de modificaciones geneticas, al igual que las caracteristicas de las manos, con braquidactilia, dedos aumentados de diametro, y la piel del dorso de las manos con aumento del espesor y de los pliegues cutaneos, especialmente a nivel de nudillos. De confirmarse estas modificaciones pilosas en enfermos similares, pueden constituir un elemento importante en el diagnostico precoz de este grave trastorno hepatico