RESUMEN
Es una malformación congénita infrecuente de etiología desconocida, producida por defecto del desarrollo del sistema respiratorio. El diagnóstico puede sospecharse en un niño con falla respiratoria en quien la radiografía de toráx muestra una capacidad total de un pulmón con desviación del mediastino. En el diagnóstico diferencial se han utilizado la broncoscopía y la angiografía; nuestros pacientes se diagnosticaron con tomografía axial computarizada (TAC), que demostró la ausencia de perfusión y ventilación del lado afectado. Se presentan dos lactantes de sexo femenino con aplasia pulmonar. El diagnóstico fue realizado por clínica y TAC. La paciente con malformación derecha falleció poco después de hecho el diagnóstico por insuficiencia respiratoria secundaria a infección. La paciente con aplasia pulmonar izquierda sobrevive, con buen desarrollo y presenta una enfermedad pulmonar obstructiva moderada