RESUMEN
Se estudió el fenotipo leucocitario de 64 pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP). También se analizaron eventos relacionados con la activación linfocitaria con expresión del antígeno CD25 (TAC) y respuesta a IL2 oxógena, y vinculados a circuitos de inmunorregulación (supresión espontánea y por factores solubles). Estos estudios funcionales se presentan tomando como modelo a la inmunodeficiencia con hiper IgM (IDHM). En la inmunodeficiencia Común Variable encontramos procentajes normales de linfocitos B y alteración de la relación CD4/CD8 y en la Agamaglobulinemia ligada al sexo, ausencia de linfocitos B y distribución normal de poblaciones reguladoras. Estos resultados diferencian a dos entidades con características clínicas e infectológicas similares. La población celular CD38 se halló aumentada en: IDP a predominio celular; Ataxia Telangiectasia, Sindrome de Hiper IgE, Sindrome de Di George (SDG) y Candidiasis Cutáneo Mucosa Crónica. El aumento de la expresión de este antígeno se correlacionó con la presencia de compromiso de la inmunidad celular. Además, en el SDG, se observó marcada disminución de células CD8+ y relación CD4/CD8 aumentada. En dos pacientes con IDHM, el perfil fenotípico correspondió al hallado en las IDP a predominio celular con disminución de población CD3, relación CD4/CD8 baja y aumento de células CD38). En ellos, la respuesta proliferativa disminuida a PHA indica compromiso de la inmunidad celular. Se halló déficit en la expresión del antígeno CD25...