Peliosis hepatis como complicación del uso de anticonceptivos orales en una paciente con mielodisplasia / Peliosis hepatis as a complication of the ise of oral contraceptives in a patient with myelodysplasia

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is an uncommon condition in pediatrics; however, it is one of the most serious complications associated with the long-term use of use of steroids. It is characterized by multiple blood-filled cavities, mostly involving the liver. Myelodysplastic Syndrome (MDS) is also a complex and infrequent hematological condition; it may transform into acute leukemia and its treatment requires medications that may lead to PH. Case Report: 13 year-old girl with MDS, refractory cytopenia type. A family donor for SCL was not available, therefore immunosuppressive treatment, steroids and transfusions were initiated. Due to metrorrhage, estrogen was used at high doses. She developed acute abdominal pain; abdominal ultrasound and CL scan showed PH and peritoneal bleeding. Oral contraceptives were decreased resulting in reduction of PH, but a new episode of uterine bleeding causing hypovolemic shock forced a hysterectomy in order to suspend estrogen treatment. Due to lack of response to treatment to SMD, she continued been treated with transfusions as needed, and died 32 months post diagnosis. Discussion: PH is an uncommon and life-threatening condition in children receiving prolonged treatment with steroids. Current modalities of SCL in patients with MDS will replace the need for steroids, thus avoiding this severe complication.

Introducción: La Peliosis Hepática (PH) es una condición muy infrecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de múltiples cavidades sanguíneas en el parénquima hepático, asociada al uso prolongado de estrógenos o corticoides, El Síndrome Mielodisplásico (SMD) es una alteración hematológica compleja que puede evolucionar a leucemia y que puede requerir para su tratamiento medicamentos relacionados al desarrollo de PH. Caso Clínico: Niña 13 años, con SMD tipo citopenia refractaria, con dependencia transfusional, sin posibilidad de realizar Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) por falta de donante familiar compatible. Recibió transfusiones, inmunosupresores y corticoides por tiempo prolongado. Presentó metrorragias severas requiriendo estrógenos en altas dosis. Evolucionó con hemoperitoneo, diagnosticándose PH por ecografía y scanner abdominal. Al reducir dosis de estrógenos disminuyeron lesiones hepáticas, pero nuevo episodio de metrorragia con shock hipovolémico, obligó a realizar histerectomía para suspender estrógenos. Sin respuesta a tratamiento del SMD, se mantuvo con transfusiones según requerimiento y falleció a los 32 meses del diagnóstico. Discusión: La PH es una complicación grave, que podría evitarse con el desarrollo de nuevas técnicas de TPH que permiten contar con donantes no relacionados para el tratamiento de síndromes de falla medular como el SMD.

Utilidad del factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) en episodios de neutropenia febril de alto riesgo en niños con cáncer / Usefulness of G-CSF in pediatric high risk cancer patients with fever and neutropenia

La neutropenia febril (NF) secundaria a quimioterapia es causa importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes oncológicos pediátricos. El uso de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) después de ciclos de quimioterapia intensa ha disminuido la frecuencia de complicaciones infecciosas asociadas, pero su utilización durante el episodio de NF es controvertida. Se analizaron 35 episodios de NF de alto riesgo. En forma randomizada 18 pacientes recibieron G-CSF asociado al tratamiento antimicrobiano habitual (grupo A) y 17 no lo recibieron (grupo B). Ambos grupos tenía parámetros biomédicos y clínicos similares. No se encontró diferencias significativas con respecto a la duración de la hospitalización (promedio grupo A 8 días vs grupo B 7 días) ni del tratamiento antimicrobiano (promedio 8 vs 7 días), de la fiebre (promedio 2 vs 3 días) y del período de neutropenia (promedio 3 vs 4 días). Considerando la revisión de la literatura y la experiencia local creemos que el uso de G-CSF no estaría recomendado en el manejo de pacientes oncológicos con episodios de NF.

Trombocitosis en la edad pediátrica / Thrombocytosis in paedriatric patients

El valor normal de plaquetas varía entre 150,000 y 450,000 x mm al cubo. Se define trombocitosis como un recuento mayor de 600,000. Pueden ser primarias, por un trastorno mieloproliferativo o secundarias a un gran número de patologías. Objetivos: conocer en nuestro medio la frecuencia de ambos tipos de trombocitosis, describir las patologías asociadas y relacionar la magnitud de la trombocitosis con los diferentes diagnósticos. Material y métodos: se analizaron 18,000 hemogramas realizados entre enero y diciembre de 1998, en el Hospital Roberto del Río. Se evaluó sexo, recuento de plaquetas y leucocitos, hematocrito, hemoglobina, VCM, CHCM y diagnósticos. Resultados: se encontró trombocitosis en 584 exámenes (3,24 por ciento). Se evaluaron 334 fichas, el 62 por ciento eran de sexo masculino. El 0,9 por ciento presentó cifras de plaquetas > 1,000,000 x mm al cubo (dos casos fueron trombocitosis primarias: trombocitemia esencial y leucemia mieloide crónica y un caso de meningitis bacteriana). Las trombocitosis secundarias se asociaron a: infecciones (48,8 por ciento), principalmente respiratorias, deficiencia de hierro (18,6 por ciento) y daño tisular (12,6 por ciento). Conclusiones: la frecuencia de trombocitosis en niños es baja. Cuando la trombocitosis es menor de 1,000,000 x mm al cubo debe sospecharse una etiología secundaria

Tumores abdominales malignos en la infancia: orientación diagnóstica / Malignant abdominal tumors in childhood: diagnostic approach

Objetivo. Describir las características clínicas de niños con tumor abdominal. Pacientes y método. Se revisaron las fichas de 50 pacientes tratados en el Hopital Roberto del Río entre diciembre 1988 y abril 1999. Resultados: 52 po ciento fueron varones, 46 por ciento con edad de 1 a 5 años, el motivo de consulta fue dolor (40 por ciento) y hallazgo de tumor (32por ciento). El examen físico mostró distensión abdominal (36 por ciento), abdomen sensible (44 por ciento) y tumoor palpable (82 por ciento). La ecografía abdominal en 44 pacientes reveló tumor sólido 36, sólido/quístico 6 e infiltración de asas en 2. La cirugía realizada fue resección total 28, parcial 5 y biopsia 17. Los diagnósticos fueron tumor de Willms 19, linfoma tipo Burkitt 14, tumores germinales 7, neuroblastoma 6, hepatoblastoma 2, sarcoma de partes blandas 1, adenocarcinoma suprarrenal 1. En varones hubo mayor frecuencia de linfoma tipo Burkitt y neuroblastoma. Los tumores más frecuentes en < de 5 años: T. Willms y neuroblastoma, y en > de 5 años Tu germinales. Se observó evolución prediagnóstico mayor o igual 4 semanas en 50 por ciento de las etapas avanzadas y en 12 por ciento de las localizadas. Conclusión. Los tumores abdominales se presentan con mayor frecuencia por dolor abdominal y tumoración; el más frecuente fue el tumor de Willms, existiendo distintas frecuencias según edad y sexo. La ecografía abdominal detectó el tumor en todos, siendo el examen de elección en primera etapa de estudio. La rápida progresión de los tumores malignos en pediatría obliga a considerar la palpación de una masa abdominal como una urgencia pediátrica

Síndrome mielodisplástico en pediatría: experiencia clínica / Myelodysplastic syndrome in children: clinical experience

Objetivo: describir los hallazgos clínicos y la evolución en niños con síndrome mielodisplástico y sugerir conductas de manejo de esta infrecuente enfermedad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de 17 casos de mielodisplasia atendidos en el Hospital Roberto dl Río entre 1981 y 1997. De acuerdo a la clasificación FAB fueron catalogados como anemia refractaria 7 pacientes, 3 como anemia refractaria con exceso de blastos, 2 correspondieron a anemia refractaria con exceso de blastos en transformación, 4 a leucemia mielomonocítica crónica y un niño con síndrome de Down y anemia refractaria con exceso de blastos. Resultados: 10 pacientes eran hombres, edad de presentación entre 1 año 7 meses y 14 años, la mayoría con pancitopenia periférica y médula hipercelular, 2 presentaron trisomía 8 en el estudio citogénico y los niños con leucemia mielomonocítica crónica tuvieron hepatoesplenomegalia y hemoglobina fetal elevada. El tratamiento fue de soporte y quimioterapia. 8 pacientes evolucionaron a leucemia aguda, 5 a mieloide y 3 a linfoblástica, en una mediana de 8 meses. 8 niños están vivos con una mediana de observación de 72 meses. Conclusiones: esta experiencia confirma la heterogeneidad de esta enfermedad en su presentación y evolución clínica y sugiere la conducta actual en el enfrentamiento y manejo

Leucemia linfoblástica aguda: características al diagnóstico en 100 niños / Acute lymphoblastic leukaemia: characteristics at diagnosis in 100 patients

Objetivo: El objetivo es comunicar los hallazgos al diagnóstico en niños con LLA, describiendo las formas de presentación que permiten sospechar esta entidad. Pacientes y método: revisión retrospectiva de las fichas clínicas de 100 niños tratados en el Hospital Roberto del Río entre enero 1992 y junio 1998. Resultados: 62 por ciento varones, incidencia peak entre 1-6 años (60 por ciento). El tiempo medio antes del diagnostico fue 2,5 semanas. Los sintomas más frecuentes son compromiso del estado general (81 por ciento), palidez (66 por ciento), dolor óseo (30 por ciento) y púrpura (24 por ciento). Los hallazgos más comunes en el examen físico: hepatomegalia (71 por ciento), adenomegalia (71 por ciento), esplenomegalia (24 por ciento). El hemograma es siempre anormal con anemia (90 por ciento), trombocitopenia (72 por ciento), neutropenia (62 por ciento) y/o linfoblastos (67 por ciento). Muchos pacientes debutan con una mezcla de síndromes (anémico, febril, tumoral, dolor óseo) y sólo 23 fueron monosintomaticos ( todos con neutropenia). Conclusión : Una anamnesis y examen físico detallados, junto a una adecuada interpretación del hemograma, permiten al pediatra sospechar esta enfermedad, la que actualmente tiene alta probabilidad de curación

Criterios de alta precoz en niños con cáncer y neutropenia febril / Criteria of early discharge in children with cancer and febrile neutropenia

Entre julio de 1993 y abril de 1996 ingresaron a la Unidad de Oncología del Hospital Roberto del Río 113 pacientes con neutropenia febril, que en conjunto sumaron 179 episodios. Al ingreso se efectuaron cultivos, Rx de tórax y se inició tratamiento antibiótico de amplio espectro. Se aplicó un criterio de alta precoz en aquellos pacientes que se hacían afebriles antes de 48 h, sus cultivos eran (-) y su Rx de tórax era normal, aunque persistieran neutropénicos. El diagnóstico más frecuente fue fiebre de origen desconocido (40,2 por ciento) y el Staphylococcus coagulasa (-) el germen más frecuentemente aislado en bacteremias. El protocolo de alta precoz fue aplicado en 77 episodios (43 por ciento), 54 de los cuales fueron dados de alta después de suspender antibióticos parenterales con una hospitalización promedio de 4,3 días, persistiendo la neutropenia en 32. En los 23 restantes se encontró una infección bacteriana menor, fueron dados de alta con antibióticos orales a los 4,7 días; 13 persistían neutropénicos. Se registró sólo un alta precoz. Este estudio confirma que pacientes con cáncer que cursan un episodio de neutropenia febril pueden ser dados de alta precozmente si cumplen los criterios establecidos, sin riesgo aunque persista la neutropenia