RESUMEN
La pancreatitis recurrente (PR) ocurre en el 15-36 % de las pancreatitis agudas, en la edad pediátrica. Se realizó un estudio descriptivo y transversal, para determinar la etiología y la evolución en menores de 18 años con diagnóstico de PR entre 2008-2016 en el Hospital Garrahan. Se incluyeron 10 pacientes, el 90 % de sexo femenino. La mediana de edad fue de 11 años. La mediana del número de episodios fue de nueve. La ecografía abdominal y/o la colangioresonancia iniciales mostraron hallazgos patológicos en cuatro pacientes. De los seis pacientes con estudios iniciales normales, tres desarrollaron signos de pancreatitis crónica (PC), uno con estenosis del Wirsung sugestiva de pancreatitis autoinmune. El 40 % de los pacientes tuvo diagnóstico etiológico. En el seguimiento, tres pacientes con pancreatitis idiopática desarrollaron PC. Los factores genéticos podrían jugar un papel en los casos considerados idiopáticos.
Recurrent pancreatitis (RP) occurs in children between 15-35 % of the cases. To determine the etiology and outcome of RP in children a descriptive, cross-sectional cohort study was conducted in children under 18 years of age with RP seen at Hospital Garrahan between 2008-2016. Of 10 patients with RP, 90 % were girls. Median age of the diagnoses of RP was 11. Median number of episodes was 9. Initial abdominal ultrasonography and/or magnetic resonance cholangiopancreatography were abnormal in four patients. Of six patients with normal studies at onset, three developed signs of chronic pancreatitis (CP) and one stenosis of the duct of Wirsung suggestive of autoimmune pancreatitis. In 40 % of our patients, the etiology was determined. On follow-up, three patients with idiopathic pancreatitis developed CP. Genetic factors may play a role in patients considered to have idiopathic pancreatitis.
Asunto(s)
Humanos , Lactante , Preescolar , Niño , Adolescente , Pancreatitis Crónica/diagnóstico , Pancreatitis Crónica/etiología , Enfermedad Aguda , Epidemiología Descriptiva , Estudios TransversalesRESUMEN
La pancreatitis recurrente ocurre en el 15-35% en la edad pediátrica. Se define como 2 o más episodios distintos de pancreatitis aguda con normalización de enzimas pancreáticas entre cada episodio. Una de sus causas es la pancreatitis autoinmune. En los últimos 10 años se controlaron, en el Hospital Garrahan, 10 pacientes con diagnóstico de pancreatitis recurrente, de los cuales solo uno tuvo diagnóstico de pancreatitis autoinmune. Se describe el caso clínico de una paciente, que, inicialmente, tenía estudios normales de función y anatomía pancreática y, en la evolución, luego de un episodio de pancreatitis aguda, desarrolló estenosis del conducto de Wirsung sugestiva de pancreatitis autoinmune. Se considera importante describir esta patología infrecuente en pediatría, pero que se encuentra en auge.
Introduction. Recurrent pancreatitis occurs in children between 15 and 35% of the cases. It is defined as two or more separate episodes of acute pancreatitis with normalization of the pancreatic enzymes between episodes. One of the causes is autoimmune pancreatitis. Over the last 10 years, 10 patients with recurrent pancreatitis were sent at our center. Only one was considered to have autoimmune pancreatitis. We described a clinical case about a patient, who had, at the beginning, normal functional and anatomical studies, and then was finally diagnosed with autoimmune disease based on findings on the magnetic resonance cholangiopancreatography with a duct of Wirsung abnormality. We considered important to describe this uncommon disorder in childhood, in spite of having an increasing incidence.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Pancreatitis Autoinmune/diagnóstico , Enfermedades Autoinmunes , Prednisona/administración & dosificación , Corticoesteroides/uso terapéutico , Pancreatitis Autoinmune/terapiaRESUMEN
La enfermedad de Hirschsprung ocurre en 1 de cada 5000 nacimientos. La falla de migración de las células ganglionares desde la cresta neural en dirección cefalocaudal genera su ausencia en parte o todo el colon. Se manifiesta con falta de eliminación de meconio, distensión abdominal y dificultades en la evacuación. Luego del tratamiento quirúrgico, existen complicaciones a corto y largo plazo. El objetivo de esta publicación es describir las principales causas de síntomas persistentes en los pacientes operados por enfermedad de Hirschsprung y presentar un algoritmo diagnóstico-terapéutico factible de ser realizado en nuestro medio
Hirschsprung disease is characterized by the lack of migration of intrinsic parasympathetic ganglia from neural crest and consequently absence of them at varying length of the bowel, resulting in functional obstruction. The incidence is 1 per 5000 births. After surgery, short term and long term comorbidity commonly occurs. The aim of this article is to revise the main causes of ongoing symptoms after surgery in Hirschsprung disease patients and to show a diagnostic and therapeutic algorithm that can be developed in our community
Asunto(s)
Humanos , Enfermedad de Hirschsprung/cirugía , Enfermedad de Hirschsprung/diagnóstico , Enfermedad de Hirschsprung/terapia , Pediatría , Enfermedad Crónica , Estreñimiento/dietoterapia , Estreñimiento/etiología , Enterocolitis/dietoterapia , Enterocolitis/etiología , Incontinencia Fecal/dietoterapia , Incontinencia Fecal/etiologíaRESUMEN
La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica del esófago, inmunomediada, caracterizada por síntomas de disfunción esofágica y eosinofilia tisular. Endoscópicamente, la mucosa esofágica puede ser normal o tener exudados, anillos, edema, surcos y estenosis. El tratamiento se basa en dieta de exclusión, corticoterapia tópica y/o dilatación esofágica. La atresia es la alteración congénita más frecuente del esófago, requiere corrección quirúrgica con posibles complicaciones, como reflujo gastroesofágico, estenosis y dismotilidad esofágica. Hasta el año 2015, fueron comunicados 48 casos de esofagitis eosinofílica en atresia esofágica, en los que tuvo participación la dismotilidad, el reflujo y la supresión ácida prolongada. Clínicamente, predominan la disfagia, las dificultades en la alimentación y los síntomas de reflujo, por tanto, se sugiere la endoscopía digestiva alta con biopsias para descartar esofagitis eosinofílica asociada en pacientes con atresia esofágica y síntomas persistentes antes de realizar dilatación esofágica y/o cirugía antirreflujo. Si se confirma esofagitis eosinofílica, debe tratarse con medicación apropiada y subsiguientes conductas terapéuticas dependerán de su evolución.
Eosinophilic esophagitis is an immune-mediated chronic disease of the esophagus characterized by symptoms related to esophageal dysfunction and tissue eosinophilia. In the endoscopy, the esophageal mucosa may appear normal or show exudates, rings, edema, furrows, and strictures. Its management is based on elimination diet, topical corticosteroids and/or esophageal dilation. Atresia is the most common congenital alteration of the esophagus; it requires surgical repair and poses potential complications, such as gastroesophageal reflux, strictures, and esophageal dysmotility. Up to 2015, 48 cases of eosinophilic esophagitis and esophageal atresia were reported, with dysmotility, reflux, and long-term acid suppression involvement. Prevalent clinical signs include dysphagia, difficulty eating, and reflux symptoms, so an esophagogastroduodenoscopy with biopsy is recommended to rule out associated eosinophilic esophagitis in patients with esophageal atresia and persistent symptoms before performing an esophageal dilation and/or anti-reflux surgery. If eosinophilic esophagitis is confirmed, it should be managed with the corresponding drugs, and the subsequent therapeutic approach will depend on its clinical course.
Asunto(s)
Humanos , Lactante , Preescolar , Niño , Trastornos de Deglución , Atresia Esofágica , Esofagitis EosinofílicaRESUMEN
Entre 1990 y 1998 fueron diagnosticados 12 pacientes con metaplasia columnar en el tercio inferior del esófago, de los que sólo 4 presentaban epitelio especializado con células caliciformes "Esófago de Barrett" (EB). Al igual que en la literatura, se observó con mayor frecuencia en los varones (3 varones, 1 mujer). Se han descripto enfermedades coexistentes que predisponen al esófago de Barrett. En nuestros casos estas patologías estaban presentes en 3 pacientes. Todos tenían reflujo gastroesofágico (RGE) severo con pHmetría patológica. El diagnóstico se sospechó en el examen endoscópico por las imágenes características en 2 pacientes y se confirmó por biopsia en los 4 casos. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico inicial con inhibidores de la bomba de protones (IBP). A 2 pacientes se les realizó una fundoplicatura de Nissen, 4 y 6 meses después del diagnóstico. Una paciente con daño neurológico será intervenida próximadamente para realizar una fundoplicatura y en 1 paciente con estenosis cáustica se planeta realizar una cirurgía de reemplazo (translocación colónica o ascenso gástrico). Dado el potencial oncogénico del EB se resalta la importancia de descartar esta patología en todo paciente con RGE grave, o enfermedad coexistente predisponente, mediante exámenes periódicos con biopsias múltiples.