Coração em Criss-Cross: um relato de caso / Criss-Cross Heart: a case report

Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)

Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)

Remodelamento cardíaco após oclusão percutânea da comunicação interatrial tipo ostium secundum em adultos: um estudo ecocardiográfico com novas técnicas / Cardiac remodeling after percutaneous closure of atrial septal defect in adults: an echocardiographic study with new techniques

Introdução: A comunicação interatrial tipo ostium secundum(CIA) é uma cardiopatia congênita frequente, sendo a mais comumente encontrada na população adulta. Seu tratamento está indicado quando há repercussão hemodinâmica caracterizada pelo aumento das dimensões das câmaras direitas à ecocardiografia, independente da presença de sintomas. Nas últimas 2 décadas o fechamento percutâneo da CIA emergiu como a modalidade terapêutica preferencial devido sua alta eficácia e menor morbidade que a correção cirúrgica.Tanto o tratamento cirúrgico como o percutâneo da CIA resultam em remodelamento cardíaco com redução progressiva do tamanho das câmaras direitas e aumento das esquerdas. Recentemente, novas técnicas ecocardiográficas vem sendo empregadas para avaliação das dimensões, geometria e função das câmaras cardíacas incluindo o ecocardiograma tridimensional e o rastreamento de marcadores acústicos. Hipótese e objetivos: Partiu-se da hipótese que o fechamento percutâneo da CIA, por ser um método não invasivo, levaria a rápido remodelamento cardíaco mesmo em adultos com sobrecarga volumétrica crônica das câmaras direitas. Tivemos como objetivo avaliar o comportamento temporal do remodelamento cardíaco e analisar possíveis diferenças existentes entre pacientes de diferentes faixas etárias e com tamanhos diversos de CIA. Material e métodos: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de um braço único de uma coorte de adultos submetidos ao fechamento percutâneo da CIA com a prótese Cera (Lifetech, Shenzheng, China) e acompanhados por um ano...

Avaliação ecocardiográfica tridimensional do miocárdio não-compactado / The role of 3-dimensional echocardiography to assess myocardial noncompaction

A não compactação do miocárdio é uma forma de cardiomiopatia que se caracteriza pela persistência de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. O diagnóstico é usualmente realizado pela ecocardiografia bidimensional que evidência as trabeculações que se comunicam com a cavidade ventricular e a relação entre as espessuras da camada não-compactada (NC) com a compactada(C). A importância da ecocardiografia tridimensional ainda não foi descrita. Objetivo: Relatar o valor adicional da ecocardiografia tridimensional para a avaliação morfológica deste tipo de alteração miocárdica. Casuística e Métodos: Nove pacientes (sete femininos e dois masculinos), com idades variando de 3 meses a 59 anos (mediana de 8,5 anos) com o diagnóstico ecocardiográfico de miocárdio não compactado, sendo dois associados a comunicação interventricular, 1 a defeito do septo atrioventricular e os demais isolados foram avaliados pela ecocardiografia bidimensional com Doppler e tridimensional em tempo real (sonos 7500, Philips), sendo obtidas imagens nos modos live 3D e full volume com e sem mapeamento de fluxo em cores nas projeções apical 4 câmaras e paraesternal eixos longo e curto. Sete pacientes estavam em classe funcional II e III. Resultados: A ecocardiografia bidimensional estabeleceu o diagnóstico em todos, demonstrou comprometimento da função sistólica em 5 pacientes(fração de ejeção variou de 16 a 75 por cento com mediana de 36 por cento) e detectou disfunção diastólica em 8. As imagens tridimensionais demonstraram de forma inequivoca a presença das trabeculações ventriculares dando uma noção mais clara da arquitetura ventricular, com imagens semelhantes a um espécime anatômico de patologia...