RESUMEN
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A infrequência da porfiria cutânea tardia (PCT) e as suas várias formas de apresentação clínica justificam tal exposição. O objetivo deste estudo foi relatar dois casos de PCT: uma secundária a fármacos e outra de origem familiar. RELATO DO CASO: Caso 1: Paciente do sexo feminino, 70 anos com lesões bolhosas e vesiculosas no dorso das mãos, face e couro cabeludo havia dois anos, além de cicatrizes com milium. Fazia uso de fenitoína para epilepsia, sendo a PCT desencadeada por este fármaco. Caso 2: Trata-se de uma paciente de 35 anos com lesões vesiculosas e bolhosas no dorso das mãos, úlceras de difícil cicatrização, hipercromia e hipertricose facial. História familiar positiva de um irmão com hemocromatose em tratamento.CONCLUSÃO: A PCT resulta de um defeito enzimático caracterizado por diminuição da atividade da uroporfirinogênio-decarboxilase. Hemocromatose hereditária, hepatite C, estrógenos e história familiar constituem os principais fatores de risco para porfiria cutânea tardia. Clinicamente, observam-se vesículas, bolhas e ulcerações em áreas fotoexpostas, cicatrizes, pequenos cistos (milium), hipertricose e hiperpigmentação cutânea. O diagnóstico é clínico associado à dosagem de porfirinas na urina, sangue e fezes, podendo ser complementado com o exame histopatológico. A terapêutica inclui a eliminação do fator causal, flebotomias repetidas e/ou administração de cloroquina ou cimetidina por via oral.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The porphyria cutanea tarda (PCT) is an infrequent dermatosis and has several presentations that justify this paper. This objective of study was relating two PCT cases: one of them is a secondary drugs form and the other is a familiar one. CASE REPORT: Case 1: A woman patient, 70 old year with bullous and vesicles on the hand, face and scalp along two years beside milium scars. This patient was being treated with phenytoin for brain?s cysticercosis and this drug probably desencaded the PCT. The urinary?s porphyrinas dosage elevated associated with histopalogic confirmed the diagnostic. Case 2: Woman patient, 35 old year with bullous and vesicles on the hand, ulcers that not scars. There was facial hypercromia and hypertrichosis. Hers brothers has hemocromatosis. CONCLUSION: The PCT is an enzymatic defect characterized for reduced uroporphyrinogen decarboxilasi?s activity. Hereditary hemocromatosis, C hepatitis, estrogens and family history are the main risk factors for porphyria cutanea tarda. Clinically, we can observe vesicles, bullae and ulcers in areas exposed to light, atrophic scars, small cysts (milia), hypertrichosis and cutaneous hyper pigmentation. Clinical aspects associated to porphyrina's detection urinary, blood and stools makes the diagnosis. It can be complemented by skin's histopathology. The treatment can be done by eliminating the risk factors, repeated phlebotomies and/or introducing oral chloroquine or cimetidine.
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Adulto , Anciano , Microscopía Fluorescente/métodos , Porfiria Cutánea TardíaRESUMEN
CONTEXT: Thecomas are benign tumors that account for less than 1 percent of all ovarian neoplasms. The association of ovarian thecoma with sclerosing peritonitis is rare. CASE REPORT: We report the case of a 33-year-old woman, with a two-month history of increasing abdominal volume. Ultrasound showed a complex pelvic lesion and laboratory analysis detected elevated serum CA 125 levels. The patient underwent total abdominal hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy and peritoneal biopsy. Histopathological analysis revealed the presence of luteinized thecoma of both ovaries associated with sclerosing peritonitis.
CONTEXTO: Os tecomas são tumores benignos e representam menos de 1 por cento das neoplasias ovarianas. A associação de tecoma de ovário com peritonite esclerosante é rara e caracteriza-se pela presença de múltiplos espessamentos nodulares fibróticos no peritôneo. RELATO DE CASO: Relatamos um caso de uma paciente de 33 anos de idade, com aumento de volume abdominal há dois meses. A ultra-sonografia mostrou uma lesão pélvica complexa e a dosagem de CA 125 mostrava-se elevada. A paciente submeteu-se a histerectomia abdominal total com ooforectomia bilateral e biópsia peritoneal. O exame histopatológico revelou a presença de tecoma luteinizado de ovário bilateral associado a peritonite esclerosante.