RESUMEN
El término Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) corresponde a un grupo de neoplasias malignas que se presume se originan en la cresta neural; están formados de células pequeñas, redondas, y pueden localizarse tanto en el sistema nervioso central (SNC) como fuera de él; En los niños son más frecuentes en el SNC, con localización en fosa posterior; incluyen al meduloblastoma y el neuroblastoma, entre otros. Los tumores periféricos incluyen al tumor neuroectodérmico primitivo de hueso (TNEP-H, tumor de Tefft), el tumor de Askin e inclusive, el sarcoma de Ewing. Describimos un caso de TNEP-óseo presentado en un adulto joven, con localización extremadamente rara; realizamos los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos del caso y revisamos algunos aspectos de interés, al considerar este tipo de tumores