RESUMEN
Contexto: A Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) é uma variação congênita rara, determinada pelo útero didelfo associado à hemivagina obstruída e agenesia renal ipsilateral, podendo ser associada a situs inversus ou não. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, de 35 anos, com dor lombar que irradia para o hipogástrio há 10 dias. A ultrassonografia de abdome total e pélvica transabdominal não visualizou o rim direito, apresentando pequena efusão líquida na pelve e útero didelfo apresentando cavidade uterina direita distendida por conteúdo hemático hematométrio/hematocolpo. A ressonância magnética demonstra útero didelfo, confirmando o achado de hematométrio/hematocolpo à direita, além da agenesia renal à direita. O conjunto de achados é compatível com a SHWW. Discussão: Portadoras da SHWW costumam ser assintomáticas e têm o ciclo menstrual normal, podendo ou não ser associada a dor abdominal de caráter intermitente. Tal manifestação clínica ocorre pelo fato de apenas um corno uterino estar obstruído, fazendo com que a paciente menstrue pelo outro corno. Na suspeita diagnóstica, o padrão-ouro é a ressonância magnética. Conclusão: O atraso no diagnóstico da SHWW dificulta o tratamento e possibilita o desenvolvimento de complicações. A SHWW pode ser diagnosticada pela ultrassonografia, exame acessível e de menor custo quando comparado aos outros métodos de diagnóstico por imagem.