RESUMEN
El síndrome del macrófago activado representa una entidad rara, presentándose principalmente en la infancia y caracterizado por la proliferación de macrófagos persistentemente activados y linfocitos. El síndrome se ha descrito principalmente como una entidad secundaria en niños que tienen ciertas enfermedades sistémicas, la mayoría de casos informados asociados a la artritis reumatoide juvenil, y algunos pocos casos asociados al lupus eritematoso sistémico (LES). Las manifestaciones clínicas del síndrome están asociadas a la producción de citoquinas , y en muchos casos ponen en peligro la vida. Describimos un caso de una niña con LES que tenía muchas manifestaciones clínicas, ninguna asociada a actividad de la enfermedad de base y habiendo descartado infección sistémica, presentó mejoría luego de los estudios confirmatorios del síndrome de macrófago activado y luego de recibir tratamiento con ciclosporina. Este artículo describe una corta revisión de la literatura sobre este síndrome y la asociación con LES, se discute su fisiopatología y la diferenciación con la actividad de enfermedad de base, infección agregada o el síndrome de macrófago activado, lo cual representa un problema frecuente