Hendidura esternal total en un recién nacido y parcial en una niña de 4 años / Cleft sternum: 2 clinical cases

La hendidura esternal es una malformación congénita de la pared torácica que se origina en una falla embrionaria de la fusión de las valvas esternales en la línea media. El defecto debe ser reparado precozmente al nacer, para reestablecer la protección ósea de las estructuras del mediastino, prevenir el movimiento paradojal de las vísceras en la respiración, eliminar la deformidad visible y permitir un desarrollo normal de la caja torácica. Objetivo: Notificar 2 pacientes portadores de esta infrecuente malformación y revisar sus características clínicas, permitiendo realizar un diagnostico preciso, orientar el estudio y definir un adecuado tratamiento. Casos clínicos: Recién nacido masculino con una hendidura esternal completa que provoca un "distress" respiratorio y una preescolar de 4 años, con una hendidura parcial del tercio superior esternal, asociada a una cardiopatía congénita operada. Los pacientes son sometidos a una reparación quirúrgica que permitió un alta precoz y una evolución clínica favorable. Conclusión: La Hendidura Esternal es una malformación de baja frecuencia que debe ser corregida precozmente para evitar el uso de técnicas de mayor complejidad con resultados variables.

Heminefrectomías en niños: experiencia del Hospital San Juan de Dios / Heminephrectomies in children: experience at San Juan de Dios Hospital

Se realiza un estudio descriptivo, retrospectivo clínico y anatomopatológico de pacientes sometidos a heminefrectomía (HN) en el servicio de Cirugía Infantil del Hospital San Juan de Dios, entre enero 1993 y enero 2000. Se describen 16 casos en 14 pacientes operados, todos portadores de malformaciones urológicas, se describen sus indicaciones quirúrgicas, evolución y complicaciones postoperatorias

Duplicaciones del tubo digestivo / Duplication of the digestive tube

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, histología, manejo y complicaciones de esta patología. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes operados de duplicación en Hospital Roberto del Río en los últimos 30 años. Resultados: Se presentaron 25 casos. el doble en hombres que en mujeres, sin predominio etáreo, con mediana de 8 meses y rango de 1 a 14 años. Cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. En las primeras la clínica fue dolor abdominal, vómitos, distensión y HDA y mayoritariamente ubicadas en región ileal; en las esofágicas principalmente cuadros bronquiales a repetición. En sólo el 25 por ciento hubo sospecha preoperatoria. Como apoyo diagnóstico se ocupó Rx tórax y TAC. No hubo significativa asociación con otras malformaciones. En todos pudo realizarse resección de la duplicación. Histológicamente en 21 casos correspondió a tipo quístico y 4 tubulares (de ubicación ileal). No hubo mortalidad, si hubo morbilidad asociada como suboclusión intestinal, fístula esófago pleural e infección de herida operatoria. Conclusiones: La incidencia fue un caso por 790 biopsias, en razón de 2: 1 hombre: mujer. La clínica depende de su localización, siendo cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. Requieren un alto índice de sospecha. La malformación puede ser resecada en su totalidad en la mayoría de los casos, sin mortalidad, aunque no exento de morbilidad

Colecistitis en niños / Cholecystitis in children

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, manejo y patología asociada a colecistitis en niños. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes colecistectomizados del Hospital Roberto del Río en los últimos diez años. Resultados: Se encontró 53 casos, 33 mujeres y 20 hombres, edad promedio de 10 años. El 98 por ciento fue causa litiásica. La clínica fue dolor abdominal cólico (87 por ciento), dispepsia (35 por ciento), vómitos (21 por ciento), hubo un 13 por ciento asistomáticos. En el 100 por ciento el diagnóstico se hizo con ECO abdominal. No hubo asociación significativa con otra patología. Todos fueron sometidos a colecistectomía; 68 por ciento abierta y 32 por ciento laparoscópica. La histología mostró un 83 por ciento de colescistitis crónica, un 15 por ciento colecistitis aguda. Conclusiones: La incidencia es de 2,6/1.000 biopsias. Afecta principalmente a población escolar con clínica sugerente, aunque 13 por ciento son asistomáticos. La ECO abdominal es el principal examen diagnóstico. El tratamiento es siempre quirúrgico y dependiendo del centro puede ser abierta o laparoscópica

Carcinoide apendicular en niños / Carcinoid tumor of the appendix in children

Objetivo: Evaluar la presentación clínica, histopatología, tratamiento y seguimiento de pacientes pediátricos con antecedentes de tumor carcinoide. Método: Estudio descriptivo retrospectivo, a través de registros de biopsias e historias clínicas de pacientes apendicectomizados entre 1990-junio 2001. Resultados: Se encontraron 4.906 apendicectomías, con 7 carcinoide apendicular, 5 mujeres y 2 hombres, media edad de 11 años. Todos presentaron clínica de abdomen agudo apendicular sin sospecha intraoperatoria del tumor, la ubicación más frecuente fue el extremo distal, todos con tamaño menor a dos centímetros; dos comprometían la serosa. El seguímiento se realizó con radiografía de tórax, TAC y/o ECO abdominal sin evidencias de lesiones metatásicas. Hubo dos pacientes sin seguimiento. Conclusiones: Hubo un caso cada 1.226 apendicectomía, sin clínica sugerente, de localización mayoritaria en extremo distal, tamaño menor a dos centímetros y sin compromiso de la serosa. La apendicentomía se consideró tratamiento curativo

Pénfigo vulgar / Pemphigus vulgaris

El pénfigo es un grupo de desórdenes autoimmunes de la piel poco comúnes, en que el sistema inmunológico produce anticuerpos dirigidos contra las uniones intercelulares de la epidermis, lo que clínicamente se traduce en lesiones ampollares o ulceradas, semejantes a quemaduras. Se ha descrito que existiría cierta predisposición genética, presentando factores que gatillarían esta enfermedad. Epidemiológicamente tiene distribución mundial, afectando a hombre y mujeres entre los 30 y 60 años de edad principalmente. Se presenta un caso clínico y se hace una revisión bibliográfica del tema

Atividades estrogênicas de dois agentes tópicos vaginais utilizados no tratamento da atrofia menopáusica / Estrogenic activities of two vaginal topical agents used in the treatment of the menopausal atrophy

Sabe-se, já há muito tempo, que as alteraçöes funcionais devidas à atrofia pós-menopáusica da mucosa feminina podem se beneficiar com a terapia a longo prazo de substitutos do estrogênio. A administraçåo por via intravaginal pode ser prescrita sempre que se desejar evitar a açåo sistêmica do hormônio, uma vez que pequenas doses da substância eståo associadas à mesma eficácia observada com as outras vias de administraçåo. Porém, todos os estrogênios comuns såo absorvidos pela vagina e a barreira vaginal se enfraquece nas mulheres pós-menopáusica devido à involuçåo trófica da mucosa. Estudos preliminares demonstraram que o promestriene, um dieteróxido de estradiol, quando administrado por via intravaginal, é eficaz na atrofia vaginal sem penetrar na circulaçåo geral. Isso foi confirmado em mulheres na pós-menopausa em uma comparaçåo entre as atividades local e sistêmica do promestriene com as do creme de estrogênio sulfoconjugado, ambos administrados localmente na dose de 20mg/dia e 1,25mg/dia, respectivamente. A análise estatística nåo demonstrou nenhuma diferença relacionada com a açåo antiatrófica entre as duas preparaçöes de uso tópico. Entretanto, somente a preparaçåo sulfoconjugada apresentou efeitos sistêmicos, incluindo alteraçöes nos níveis plasmáticos de estradiol e de gonadotrofina hipofisária. Foi observada uma diferença estatisticamente significativa entre as duas preparaçöes de estrogênio no que diz respeito a essa atividade bioquímica, uma vez que os níveis plasmáticos das substâncias mencionadas nåo foram alteradas com promestriene. Todos os estrogênios, quando associados a um excipiente adequado e administrado através da vagina ou da vulva, apresentam um efeito trófico específico na mucosa genital atrófica de mulheres na menopausa. Seu efeito tópico é melhor neste sentido, porém sua passagem sistêmica simultânea nåo pode ser evitada, podendo até mesmo ser aumentada pela atrofia. O promestriene*, um dieteróxido de estradiol, parece ser uma exceçåo a essa regra porque, quando administrado topicamente como creme ou em cápsulas, apresenta efeitos tróficos idênticos aos dos estrogênios, mas sem penetrar na circulaçåo geral, já que nåo pode ser detectado no sangue pelo radioimunoensaio e nåo provoca alteraçöes histológicas no endométrio. Essas características específicas, resultantes de vários estudos anteriores, servem para justificar o estudo que passamos a descrever, que comparou dois cremes vaginais contendo promestriene e estrogênios sulfoconjugados**, respectivamente, sob o ponto de vista dos efeitos antiatróficos e da penetraçåo sistêmica

Tratamento prolongado da vaginite atrófica pelo promestriene: resultados e tolerância / Prolonged treatment of athrophic vaginitis with promestriene: results and tolerance

Vinte pacientes menopausadas portadoras de vaginite atrófica com ausência de células superficiais ao esfregaço cito-hormonal foram tratadas durante quatro a seis meses, através de terapias mensais de 20 dias, com cápsulas vaginais de promestriene. O tratamento proporcionou modificaçäo significativa da citologia vaginal, que consistiu principalmente no desenvolvimento das células intermediárias às custas das células basais. Näo houve elevaçäo da taxa plasmática do estradiol e näo foi observada qualquer modificaçäo nos parâmetros clínicos e biológicos examinados. Tais conclusöes foram estatisticamente significativas. O estudo confirmou também a boa tolerância do promestriene administrado em tratamentos prolongados e/ou repetidos, freqüentemente necessários nas pacientes menopausadas.