RESUMEN
Introducción: la leucemia mieloide aguda incluye un grupo heterogéneo de neoplasias caracterizadas por una expansión clonal de mieloblastos, cuya clasificación involucra varios criterios, incluidos los inmunológicos. Objetivo: caracterizar el inmunofenotipo de los pacientes con leucemia mieloide aguda evaluados en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados con este tipo de leucemia, cuyas muestras de sangre fueron procesadas en el Departamento de Inmunología en el período 2008-2012. Se usó un ultramicrométodo inmunocitoquímico que utiliza un panel de anticuerpos monoclonales específicos de antígenos mieloides y linfoides. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, subtipo de leucemia y expresión de marcadores inmunológicos, cuyas asociaciones fueron analizadas con los estadígrafos Chi-cuadrado y coeficiente de correlación de Spearman. Resultados: se estudiaron 58 pacientes, 28 del sexo femenino y 30 del masculino. El grupo de edad predominante fue de 0 a 9 años con una mediana de 26 años. El subtipo M4 resultó el más frecuente (30,4 por ciento). Los subtipos M4 y M7 predominaron en niños, mientras que el M0, predominó en adultos, con diferencias estadísticamente significativas (p d»0,05). La combinación de los antígenos panmieloides CD13 y CD33 se presentó en el 91 por ciento de los enfermos. Las combinaciones de CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 y CD33/CD15 mostraron correlación significativa. En el 20,6 por ciento de los pacientes evaluados, fueron detectados, además, antígenos linfoides. No se encontraron diferencias significativas en cuanto al sexo y la edad. El antígeno CD7 fue el más expresado, seguido de los antígenos: CD3, CD20, CD22 y CD79, en igual proporción. Conclusiones: el inmunofenotipaje celular demostró ser un procedimiento útil para confirmar el diagnóstico morfológico y clínico de la leucemia mieloide aguda
Introduction: Acute myeloid leukemia (AML) is a heterogeneous group of diseases characterized by clonal expansion of myeloblasts; its classification involves several criteria, including the immunological one. Objective: To characterize the immunophenotype of patients with acute myeloid leukemia who were evaluated at the Institute of Hematology and Immunology. Methods: A descriptive study of patients diagnosed with this kind of leukemia, whose blood samples were processed at the Department of Immunology during 2008-2012. An immunocytochemical ultramicromethod that uses a panel of monoclonal antibodies specific for myeloid and lymphoid antigens was applied. The variables analyzed were age, sex, subtype of leukemia and expression of immunological markers; their association was analyzed with the Chi-square test and Spearman's rank correlation coefficient. Results: The study covered 58 patients; 28 were males and 30 females. The predominant age group was 0 - 9 years with a median of 26 years. M4 subtype was the most common (30,4 percent). M4 and M7 subtypes predominated in children, while M0 predominated in adults with statistically significant differences (p d» 0,05). The combination of pan-myeloid antigens CD13 and CD33 was present in 91 percent of patients. Combinations of CD13/CD33, CD14/CD15, CD33/CD14 and CD33/CD15 showed significant correlation. In 20,6 percent of patients tested, lymphoid antigens were also detected. In this group, no significant differences by gender and age. CD7 antigen was the most expressed followed by antigens: CD3, CD20, CD22 and CD79, in equal proportion. Conclusions: Immunophenotyping of leukemia cells appeared as a useful tool to confirm the morphological and clinical diagnosis of acute myeloid leukemia
Asunto(s)
Humanos , Leucemia Mieloide Aguda/inmunología , Fenotipo , Estudios Transversales , Epidemiología DescriptivaRESUMEN
La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal en corte de sable. Hasta donde se conoce no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de inmunodeficiencia. Se presenta el caso de un niño de 5 años con AHP, con historia de procesos infecciosos recurrentes, algunos graves, desde que tenía 7 meses de nacido. En el estudio inmunológico se observó la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón homogéneo y de anticuerpos anti-DNA de doble cadena. La cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias mostró una disminución de los valores de células T/CD3+ y T/CD4+, con valor normal de células B/CD19+. Se diagnosticó una inmunodeficiencia de células T. El hallazgo de una inmunodeficiencia celular en un paciente con AHP es expresión de la gran variabilidad clínica de esta enfermedad y de la importancia que tiene su diagnóstico temprano
The progressive hemifacial atrophy (AHP) or Parry Romberg syndrome, is a rare degenerative disease, characterized by slowly progressive unilateral facial atrophy involving the subcutaneous tissue, cartilage, fat tissue and underlying bone structures, which often overlaps with a condition known as linear scleroderma en coup of sabre. To our knowledge has not been reported the association between immunodeficiency and this syndrome. We report the case of a child of 5 years with AHP, with a history of recurrent infectious processes, some serious, since he was 7 months old. The immunological study showed T cell immunodeficiency, lymphocyte subpopulations showed T/CD4 T/CD3 + cells values decreased and normal value B/CD19 + cells. The presence of antinuclear homogeneous pattern and anti-dsDNA antibodies confirm de autoimmune disorders described in these patients. The cellular immunodeficiency with AHP is an expression of great clinical variability of this disease and the importance of early diagnosis
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Preescolar , Hemiatrofia Facial/complicaciones , Hemiatrofia Facial/inmunología , Linfocitos T/inmunologíaRESUMEN
La leucemia linfoide crónica-B representa la leucemia humana más común en los países occidentales y está caracterizada por la proliferación y acúmulo delinfocitos B monoclonales CD5 + en sangre periférica, médula ósea, ganglios linfáticos y órganos relacionados, que morfológicamente tienen apariencia madura, pero que son biológicamente inmaduros. El curso de la enfermedad está determinado por una profunda disregulación inmune con hipogammaglobulinemia progresiva y una disrupción en la interacción entre las células B y T, así como fenómenos de autoinmunidad. Es el prototipo de enfermedad maligna humana que involucra defectos de la muerte celular programada o apoptosis. En esta enfermedad las translocaciones cromosómicas son raras y las aberraciones genéticas más frecuentes son las deleciones 13q14,11q y la trisomía 12. A pesar de los avances logrados en las técnicas moleculares, aún no se ha podido identificar un oncogen asociado con la patogénesis de este tipo de leucemia, pero los hallazgos citogenéticos y moleculares suministran importante información diagnóstica, clínica y pronóstica, lo cual puede contribuir a decisiones en cuanto al tratamiento y seguimiento de los pacientes con esta enfermedad
Asunto(s)
Humanos , Apoptosis , Autoinmunidad , Leucemia Linfocítica Crónica de Células B/genética , Leucemia Linfocítica Crónica de Células B/inmunología , Biología MolecularRESUMEN
Se estudiaron 40 pacientes con otitis media supurativa crónica no colesteatomatosa a los que se les realizó tratamiento quirúrgico (técnica cerrada). Se analizaron los resultados de las pruebas inmunológicas y la evolución clínica de 20 pacientes con tratamiento inmunológico preoperatorio por un período de 6 a 12 meses y se compararon con la de 20 pacientes operados sin dicho tratamiento. El seguimiento evolutivo se realizó durante un año posterior a la intervención quirúrgica. La alteración inmunológica más frecuente fue un déficit de la inmunidad celular (65 porciento), con defecto humoral asociado o sin él. Tuvo evolución no satisfactoria sólo 1 paciente que recibió tratamiento inmunológico previo, a diferencia de 11 (55 porciento) de los 20 pacientes operados sin dicho tratamiento. La deficiencia inmunológica contribuye a la evolución desfavorable de la otitis media supurativa crónica no colesteatomatosa y el tratamiento inmunológico previo puede ayudar al éxito del tratamiento quirúgico