Asociación de tumorlet pulmonar con segundas neoplasias / Pulmonary tumorlet associated with second neoplasia

Los tumorlets son tumores neuroendocrinos pulmonares menores a 0.5 cm, de evolución benigna y habitualmente asintomáticos. Su diagnóstico es importante para realizar la diferenciación con otras afecciones neuroendocrinas y enfermedad metastásica de otro origen, que requerirán una intervención terapéutica. Se presenta un caso de dicha entidad asociada a otros tumores.

Tumorlets are pulmonary neuroendocrine tumors smaller than 0.5 cm. They are benign and usually asymptomatic. Their diagnosis is important so as to differentiate them from other neuroendocrine pathologies that require therapeutic intervention. We report a case of such entity and a discussion on the subject that can contribute to highlight the importance of diagnosing this entity.

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL) in Argentina / Arteropatia cerebral autosomal dominante com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL) na Argentina

CADASIL is the most common cause of hereditary stroke and vascular dementia. Published information about this disease in South America is scant. We describe clinical and demographic characteristics of 13 patients (10 families) with CADASIL from Argentina.Methods Medical records, diagnostic tests and family history of patients with CADASIL were reviewed.Results Thirteen patients with CADASIL (10 families) were included. All patients had European ancestry. Initial presentation was stroke in most patients (n = 11). Stroke patients later developed cognitive complaints (n = 9), migraine with aura (n = 1), apathy (n = 4) and depression (n = 6). External capsule and temporal lobe involvement on MRI were characteristic imaging findings. Two patients died after intracerebral hemorrhage.Conclusion This is the first report of non-related patients with CADASIL in South America addressing ancestry. Since European ancestry is not highly prevalent in all South American countries, there may be variable incidence of CADASIL within this region.

CADASIL é a causa mais frequente de acidente vascular cerebral e demência hereditários. São poucas as publicações sobre esta doença na América do Sul. Aqui descrevemos dados clínicos e demográficos de 13 pacientes (10 famílias) da Argentina com CADASIL.Métodos Prontuários médicos testes diagnósticos e história familiar de pacientes com CADASIL foram revisados.Resultados Treze pacientes com CADASIL (10 famílias) foram incluídos. Todos os pacientes tinha ancestralidade europeia. A apresentação inicial foi acidente vascular cerebral na maioria dos pacientes (n = 11). Pacientes com acidente vascular cerebral depois desenvolveram alterações cognitivas (n = 9), enxaqueca com aura (n = 1), apatia (n = 4) e depressão (n = 6). Os achados de imagem característicos da RM foram na cápsula externa e no lobo temporal. Dois pacientes morreram por hemorragia intracerebral.Conclusão Este é o primeiro relato de série de casos de pessoas não relacionadas entre si que apresentavam CADASIL na América do Sul, discutindo ancestralidade. Uma vez que a ascendência europeia tem prevalência variada em diferentes países da América do Sul, é possível que esta seja uma variável de incidência de CADASIL nesta região.

Hiperplasia gigante de ganglios linfáticos (enfermedad de Castleman) con neuropatía periférica y síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética / Giant lymph node hyperplasia (Castleman's disease) with peripheral nerve diseases and syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone

Se presenta un caso clínico de enfermedad de Castleman localizada en el mediastino simulando um timoma. Castleman describió por primera vez la hiperplasia gigante de ganglios linfáticos. Esta entidad presenta dos tipos histopatológicos con formas de transición entre ambos. Son destacables los síntomas y signos de neuropatía periférica. Como hecho original encontramos asociado un síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética que cede totalmente con la extirpación del tumor. La histología demostró una hiperplasia gigante de ganglios linfáticos tipo II (hialino-vascular) con formación de seudo-corpúsculos de Hassall