Anomalia de Ebstein com ventrículo esquerdo não compactado e comunicação interatrial do tipo seio coronário: um relato de caso / Ebstein's anomaly with left ventricular noncompaction and coronary sinus atrial septal defect: a case report

As cardiopatias congênitas envolvem um grupo de malformações que podem ser frequentes ou raras. Anomalias de Ebstein, ventrículo esquerdo não compactado e comunicação interatrial, tipo seio coronário, são condições incomuns na população e a ocorrência dos três defeitos, em um mesmo paciente, não possui relato prévio na literatura médica. Neste trabalho, é relatado o caso de um homem, com 37 anos de idade, que teve o diagnóstico feito em nosso serviço, por meio do ecocardiograma, dessa extremamente rara associação.

Marca-passo permanente após implante percutâneo valvular aórtico: a necessidade é maior que imaginávamos? / Permanent pacemaker after percutaneous aortic valve implantation: is the need greater than we had anticipated?

O implante percutâneo valvular aórtico é uma alternativa promissora no tratamento da estenose aórtica grave de pacientes com elevado risco cirúrgico. No entanto, parte desses pacientes pode desenvolver distúrbios do sistema de condução elétrico do coração e necessidade de implante de marca-passo permanente. O mecanismo das alterações do sistema de condução não está completamente elucidado. Nosso objetivo é avaliar a frequênia e os fatores relacionados à necessidade de marca-passo permanente em nosso meio. Método: Série de casos com descrição das variáveis absolutas e relativas associadas à necessidade de marca-passo permanente em pacientes submetidos a implante percutâneo valvular aórtico no Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. Resultados: Entre novembro de 2008 e novembro de 2009, 10 pacientes foram submetidos a implante percutâneo valvular...

BACKGROUND: Percutaneous aortic valve implantation (PAVI) is a promising alternative treatment for severe aortic stenosis in high surgical risk patients. However, part of these patients may develop electrical conduction system disturbances and require permanent pacemaker implantation. The mechanism of such electrical conduction system disturbances has not been totally elucidated. Our objective is to assess the frequency and factors related to the need of a permanent pacemaker (PPM) in this scenario. METHOD: A series of cases describing absolute and relative variables associated to PPM implantation in patients submitted to PAVI at Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul. RESULTS: Between November 2008 and November 2009, ten patients were submitted to PAVI using the CoreValveTM prosthesis. Two patients who died due to complications not associated to the conduction system disturbances were excluded. The procedure was successfully carried out in the eight remaining patients, with gradient reduction between the left ventricle and aorta and symptomatic relief. Most of the patients were women (75%) and mean age was 86 years. PPM was required in six patients (75%) after PAVI. The single procedure related event was the development of left bundle branch block (LBBB). During clinical follow-up, one patient resumed sinus rhythm, two alternated their own rhythm with the pacemaker rhythm and three remain totally dependent of artificial stimulus. CONCLUSIONS: We observed an increased need of PPM after PAVI and the development of LBBB seems to be associated to it. Additional and powered studies, comparing other techniques, are required to define the exact incidence of rhythm disturbances caused by PAVI.

Implante valvular aórtico percutâneo: experiência inicial do sul do Brasil / Percutaneous aortic valve replacement: initial experience in the south of Brazil

Introdução: A estenose aórtica grave é uma doença prevalente e de alta morbidade e mortalidade, sendo a troca valvar por meio de cirurgia cardíaca a abordagem clássica. Todavia, indivíduos idosos e com outras co-morbidades apresentam elevado risco operatório. O implante valvular aórtico percutâneo pela via retrógrada desponta como uma alternativa exeqüível e efetiva. São descritos os primeiros casos realizados no Sul do Brasil com essa abordagem inédita. Método: Série de três casos com descrição da técnica e resultados imediatos do implante do dispositivo CoreValve, que consiste de uma bioprótese com três folhetos de pericárdio porcino montados e suturados e um stent auto-expansível de nitinol, introduzido pela via arterial femoral ou ilíaca. Resultados: Três pacientes do sexo feminino com 81, 85 e 90 anos de idade e EuroSCORE logístico variando de 20% a 36% foram submetidas ao implante desse dispositivo com sucesso. Houve significativa queda dos gradientes entre o ventrículo esquerdo e a aorta e ausência de complicações cardiovasculares maiores, embora duas pacientes tenham necessitado de implante de marca-passo definitivo por distúrbio de condução atrioventricular. Todas as pacientes receberam alta assintomáticas e seguem em avaliação clínica. Conclusão: A experiência inicial do Sul do Brasil com implante valvular aórtico percutâneo se mostrou segura e efetiva em análise a curto prazo. Estudos adicionais e seguimento mais prolongado ainda são necessários para definir o exato papel e as precisas indicações dessa nova e promissora técnica.

Background: Severe aortic stenosis is a prevalent disease with high rates of morbidity and mortality. The classic approach to its treatment is through heart valve replacement surgery. However, elderly patients and others with different comorbidities present high surgical risk. The percutaneous aortic valve implantation through a retrograde approach has emerged as a feasible and effective alternative treatment for this issue. We describe the first series of cases treated with this new approach in the South of Brazil. Methods: Series of three cases describing the procedure and immediate results of CoreValve device implantation. This device consists in a bioprosthesis with three porcine leafs mounted and sutured in a self-expandable nitinol stent introduced through the femoral or iliac artery. Results: Three female patients aged 81, 85 and 90 years with a logistic EuroSCORE varying from 20% to 36% were successfully submitted to the implantation of this device. A significant reduction in all gradients between the left ventricle and the aorta was observed. There were no reports of major cardiovascular complications, although in two patients the implantation of a permanent pacemaker was needed due to an atrioventricular conduction disorder. All patients were discharged asymptomatic and were kept in a long-term clinical followup evaluation program. Conclusion: The initial short-term experience with the percutaneous retrograde aortic valve implantation in the south of Brazil was feasible and safe. Additional studies and long-term follow-up are still necessary in order to define the precise role and adequate indications for this new and very promising technique.

Doença de Still do adulto: uma causa pouco comum de febre de origem indeterminada / An uncommon cause of fever of unknown origin

Os autores ilustram a dificuldade para se estabelecer o diagnóstico em um paciente com febre de origem indeterminada. Relatam um caso de doença de Still do adulto, diagnosticada após intensa investigaçäo hospitalar. Concluem que a doença de Still do adulto, embora contribua com uma parcela relativamente baixa dentro das causas de febre de origem indeterminada, deve ser lembrada, pois o seu reconhecimento precoce permite poupar o paciente de uma investigaçäo invasiva e dispendiosa, da mesma forma que possibilita a oferta de um tratamento efetivo.