Genitalia ambigua: impacto nos pais comparativamente as malformacoes nao genitais / Ambiguous genitalia: parent's impact comparative to non-genital malformations

O objetivo do presente estudo interdisciplinar e o de comparar o impacto verificado nos pais de criancas portadoras de genitalia ambigua ou de outras malformacoes nao-genitais. Foram estudadas 40 familias, 30 com criancas com genitalia ambigua e 10 com outras malformacoes. Todas as criancas estudadas tinham idade inferior a 12 meses. As 19 variaveis estudadas, obtidas atraves de entrevistas padronizadas, foram avaliadas qualitativa (analise de conteudo) e quantitativamente (teste exato de Fisher). Os sentimentos mais evidenciados pelos pais de criancas com genitalia ambigua estao relacionados com o ambiente social ou com a identidade social ou de genero. Os pais de criancas com outras malformacoes, entretanto, referem sentimentos de perda ou de preocupacao com a qualidade de vida futura de seus filhos

Malformaçöes da genitalia masculina em neonatos / Congenital anomalies of male external genitalia in newborns

Num periodo de 9 meses foram examinadas a genitalia externa de 463 neonatos do sexo masculino nascidos a termo. A idade das maes variava entre 13 e 46 anos e dos pais de 17 a 75, tendo a maioria das maes de 19 a 30 anos e pais de 20 a 40 anos. Mais de 80 por cento dos pais eram caucasianos e 41,7 por cento das criancas eram primogenitas. A malformacao mais frequente encontrada foi ausencia uni ou bilateral de testiculos na bolsa escrotal em 25 criancas, microphallus em 10, torcao do penis e 5, hipospadia em 3, todos com prepucio dorsal e 1 com bolsa escrotal bifidia. Foram achadas variacos anatomicas em grande numero, incluindo aderencia balanoprepucial completa em 409, eixo do penis desviado em 48, insercao alta da bolsa escrotal em 70, hidrocele em 17 e rafe mediana do penis desviada em 156

Estenose hipertrófica de Piloro: comunicaçäo de 25 casos consecutivos operados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Hypertrophic pyloric stenosis: 25 consecutive cases subjected to surgery at the Hospital das Clínicas de Porto Alegre

A estenose hipertrófica de piloro é uma anormalidade da musculatura pilórica, ocasionando obstruçäo gástrica parcial na infância. Foram revisados 25 casos de estenose hipertrófica de piloro operados no HCPA no período de 1982 a 1987. Säo enfatizados as incidências racial e etária e a predominância do sexo. No diagnóstico é ressaltada a importância da história de vômitos claros (näo biliosos), a presença de ondas peristálticas visíveis e a palpaçäo do piloro hipertrofiado (oliva pilórica). Com estes achados näo é necessário a realizaçäo de exames radiológicos complementares. Ressalta-se ainda o desequilíbrio hidro eletrolítico ocasionado pela obstruçäo pilórica e a maneira de corrigí-lo antes da cirurgia. Todos os casos foram operados pela piloromiotomia de Fredet-Ramsted, salientando-se as complicaçöes precoces e tardias

Hamartoma mesenquimal do fígado / Mesenchymal hamartoma of liver

Nos últimos doze anos, foram tratados pelos cirurgiöes pediátricos do Hospital da Criança Conceiçäo cinco crianças com hamartoma mesenquimal do fígado, uma lesäo congênita que tem sido muito confundida com outras malformaçöes e tumores hepáticos. A lesäo, predominantemente cística, é caracterizada pela mistura de um estroma de tecido conetivo frouxo abundante e edematoso com formaçäo de cistos e de estruturas epiteliais ductais. Os pacientes costumam ser assintomáticos, apresentando uma distensäo abdominal progressiva e/ou massa abdominal palpável, principalmente, nos dois primeiros anos de vida. As provas funcionais hepáticas säo normais, sendo a ecografia o exame subsidiário mais útil ao diagnóstico. O tratamento consiste na enudeaçäo da lesäo, sendo evitada qualquer cirurgia mais ampliada como a lobectomia hepática, pois é uma massa com características benignas