RESUMEN
Os autores realizam um estudo retrospectivo para analisar as causas de óbito de 55 pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES), havendo dados anatomopatológicos post-mortem em 17 casos. Dados clínicos mostraram que a grande maioria era de mulheres (89,0 por cento) e caucasóides (74,5 por cento). As principais causas de morte foram infecçäo (48,0 por cento) e doença cardiovascular (13,0 por cento). O exame anatomopatológico dos 17 pacientes mostrou alta frequência de nefropatia lúpica (88,2 por cento, 15 pacientes) e infecçäo pulmonar (76,5 por cento, 13 pacientes). Portanto, infecçäo foi a principal causa de óbito no LES e relacionada com a presença de nefrite
Asunto(s)
Infecciones , Lupus Eritematoso SistémicoRESUMEN
Os autores apresentaram o seguimento clinico de um paciente acometido de condrocalcinose, cuja manifestacao inicial foi uma coxalgia a esquerda de ritmo inflamatorio e dor lombar na area de projecao da sacroiliaca esquerda. A avaliacao radiologica permitiu um diagnostico de condrocalcinose, tendo o inventario osteoarticular e os parametros laboratoriais descartado outras condicoes morbidas associadas. Trata-se de manifestacoes bastante peculiar e inusitada, devendo integrar, contudo, o conjunto de situacoes relacionadas ao diagnostico diferencial nas lombalgias
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Femenino , Condrocalcinosis , Articulación SacroiliacaRESUMEN
O envolvimento do baco no LES ocorre em 15 a 20% dos casos, geralmente associado a esplenomegalia.No entanto os autores acompanharam uma paciente lupica que apresentou corpusculos de Howell-Jolly e hemacias com depressao da membrana celular (pits) no sangue periferico que sugeriam hipofucao esplenica, comprovada pela deficiencia de fagocitose de hemacias marcadas com Cr 51 por macrofagos. O hipoesplenismo nessa paciente pode correlacionar-se com a presenca de vasculite em outros orgaos e sistemas induzindo a morte subita, geralmente atribuida a infeccoes por bacterias encapsuladas
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Lupus Eritematoso Sistémico , Enfermedades del BazoRESUMEN
Os autores observaram um caso de doenca mista do tecido conjuntivo com uma constante artrite dos joelhos, rebelde ao tratamento com corticosteroide mesmo em doses altas. O exame radiologico mostrou no joelho mais comprometido uma imagem semilunar tal como e assinalado na literatura. O fato deste ocorrer na doenca mista do tecido conjuntivo justifica uma patologenia semelhante a da condrocalcinose que ocorre tambem no lupus eritematoso
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Condrocalcinosis , Articulación de la Rodilla , Enfermedad Mixta del Tejido ConjuntivoRESUMEN
Os autores apresentam e discutem as manifestacoes clinicas e radiologicas de uma paciente acometida por doenca de von Recklinghausen. Sintomas e sinais sugestivos de compressao mielorradicular e evidencias radiologicas de erosao ossea vertebral permitiram o diagnostico da forma de tumor espinal
Asunto(s)
Adolescente , Humanos , Femenino , NeurofibromatosisRESUMEN
Os autores descrevem um quadro de diagnostico clinico e laboratorial confirmado de endocardite bacteriana, cujo unico sintoma inicial foi de lombalgia persistente, sem correlacao radiologica, e refrataria aos tratamentos convencionais. E discutida a etiopatogenia dos sintomas extravasculares da endocardite bacteriana, como sendo devidos a depositos de imunecomplexos, uma vez que esta patologia e atualmente considerada imunologicamente mediada
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Endocarditis Bacteriana , Dolor de la Región LumbarRESUMEN
Os autores apresentam 19 casos de doenca mista do tecido conjuntivo (DMTC) relatando dados clinicos e laboratoriais mais frequentemente observados.Artralgia (100%) artrite (57,6%), fenomeno de Raynaud (84, 3%), edema em "luva" de maos (57,6%) foram as principais manifestacoes clinicas.A associacao de lupus eritematoso sistemico (LES) e esclerose sistemica progressiva (ESP) ocorreu em oito casos, LES e dermatopolimiosite (DMP) em cinco. LES e artrite reumatoide (AR) em quatro, ESP e DPM em um e AR e DPM em outro.A presenca de FAN e hipergamaglobulinemia foram as alteracoes laboratoriais mais frequentes, 15 e 12 casos respectivamente. Discutem as variacoes das manifestacoes clinicas, que apresentaram comportamento heterogeno, como tambem as oscilacoes dos titulos e padroes do anti-ENA observados em alguns casos durante o periodo de seguimento
Asunto(s)
Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Enfermedad Mixta del Tejido ConjuntivoRESUMEN
Os autores apresentam um caso de acromegalia com condrocalcinose e comentam sobre a revisao feita nos outros cinco casos acompanhados pelo servico de Endocrinologia; a associacao e raramente descrita e tem algumas implicacoes clinicas, como a possibilidade de crises de pseudogota no stress e pos-cirurgico, ou a continuacao das artralgias, tipo pseudoartrose, mesmo apos o tratamento adequado da patologia
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Acromegalia , CondrocalcinosisRESUMEN
Os autores apresentam as principais alteracoes osseas na angiomatose congenita relatando sua frequencia, a proposito de um caso que evoluiu para atrofia ossea. Conceitua-se a angiomatose osteo-hipotrofica como fistula arteriovenosa que envolve os ossos e tecidos moles, resultando em encurtamento do mebro envolvido. Discutem-se as hipoteses propostas para o diagnostico diferencial
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Masculino , Angiomatosis , Neoplasias CutáneasRESUMEN
O fenotipo de acetilacao da isoniazida foi determinado em 20 pacientes com lupus eritematoso sistemico (LES). Dez pacientes (50%) eram acetiladores lentos de dez outros acetiladores rapidos. Nao houve correlacao do fenotipo acetilador e manifestacoes clinicas, padrao de fator antinucleo ou alteracoes laboratoriais. O fenotipo acetilador lento nao parece ser suficiente para faciliar a expressao clinica do LES
Asunto(s)
Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Lupus Eritematoso Sistémico , Fenotipo , ProcainamidaRESUMEN
Os autores apresentam dez casos de tuberculose osteoarticular, dos quais a coluna foi o local mais frequentemente acometido (sete), sendo o segmento lombar em quatro e segmento dorsal em tres. Em tres pacientes manifestou-se como monoartrite, dois de punho e um de joelho. Um dos casos revelou acometimento concomitante de coluna e punho. Tuberculose pulmonar ativa estava presente em quatro casos. Em quatro casos evidenciou-se envolvimento neurologico atraves de manifestacoes sensitivo-motoras e alteracoes de esfincteres.Os autores comentam a boa evolucao observada com tratamento conservador, mesmo nos casos que evidenciavam envolvimento neurologico
Asunto(s)
Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Tuberculosis OsteoarticularRESUMEN
Os autores apresentam os resutados obtidos com a utilizacao de metotrexato (MTX) por via endovenosa no tratamento da dermatopolimiosite. Em cinco pacientes que nao respondiam ao esquema convencional de corticoterapia (60 a 120mg/dia de prednisona) e que apresentavam evolucao acidentada e critica, optou-se pelo uso de metotrexato por via endovenosa na dose de 1mg/kg/semana. Em quatro pacientes verificou-se estabilizacao e melhora do quadro clinico e dos parametros laboratoriais; um evoluiu para o obito, conquanto neste se verificasse associacao com hipogamaglobulinemia grave e septicemia. A utilizacao do MTX, intermitente e por via endovenosa parece reduzir consideravelmente os efeitos colaterais, o que a torna outra opcao terapeutica para os pacientes refratarios a corticoterapia
Asunto(s)
Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Dermatomiositis , MetotrexatoRESUMEN
Os autores apresentam as manifestacoes pulmonares em 18 pacientes acometidos por dermatopolimiosite, comentando os aspectos clinicos radiologicos e funcionais. Quatro pacientes eram do sexo mesculino e 14 do sexo feminino, faixa etaria, em media, de 29 anos, tempo de doenca variando entre 6 e 24 meses. Todos apresentavam queixa de astenia, angustia respiratoria ou dispneia conquanto apenas 11 apresentassem evidencias radiologicas de pneumofibrose intersticial. O estudo da funcao pulmonar mediante provas espirometricas revelou alteracoes ventilatorias do tipo restritivo em 10 pacientes, nao se observando, entretanto, uma correlacao direta entre estes achados e as imagens radiologicas. O seguimento de nove necropsias evidenciou alteracoes pulmonares, caracterizando diferentes graus de pneumonite intersticial e pleurite eventualmente associadas a manifestacoes de carater infeccioso.Os autores apresentam, nesses casos, correlacao entre os parametros clinicos diagnosticos e evolutivos e os achados anatomopatologicos
Asunto(s)
Niño , Adolescente , Adulto , Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Dermatomiositis , Infecciones del Sistema RespiratorioRESUMEN
Os autores relatam um caso de dermatomiosite que, apos dezessete meses de evolucao desenvolveu hipogamaglobulinemia.Apesar da terapeutica com prednisona (60 a 12 mg/ dia) e metotrexato (25mg/semana), evoluiu ao obito com quadro de insuficiencia respiratoria grave associado com infeccao pulmonar. O estudo histoplatologico revelou foliculos linfoides hipotrofiados tanto da cortical dos nodulos linfoides como da polpa branca do baco, ou seja, areas relativas aos linfocitos B, justificando a presenca de hipogamaglobulinemia
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Agammaglobulinemia , DermatomiositisRESUMEN
Os autores apresentam os aspectos clinicos diagnosticos e evolutivos de uma paciente do sexo feminino, 22 anos, acometida por poliarterite nodosa. Como manifestacoes iniciais apresentava astenia, polimialgia, febre, parestesis de membros inferiores, alteracoes visuais e instalacao abrupta de hipertensao arterial persistente (260 x 140). Paciente evoluiu com agravamento progressivo do estado geral para mononeurite multipla e convulsoes com descolamento de retina bilateral.A analise do liquor cefalorraquiano denotava importante dissociacao proteico-citologica, conquanto definitivamente se descartasse a hipotese diagnostica de Guillain-Barre.Com a introducao de azatioprina (100mg/dia) e captopril (75mg/dia), houve acentuada melhora do estado geral, permitindo a investigacao laboratorial, histopatologica e arteriografia que terminaram por definir o diagnostico de poliaterite nodosa
Asunto(s)
Adulto , Humanos , Femenino , Líquido Cefalorraquídeo , Poliarteritis NudosaRESUMEN
A colchicina tem sido indicada no tratamento de esclerodermia por sua atuacao sobre a colagenase e os microtubulos do reticulo endosplamatico do fibroblasto, impedindo a extrusao de fibras colagenas. Os autores apresentam os resultados obtidos com o uso da colchicina (1,5 e 3mg/dia) em cinco pacientes acometidos por esclerodermia facial (morfeia difusa I, esclerose multifocal 3, forma em "golpe de sabre" I) Os pacientes, todos dos sexo feminino e cor branca, grupo etario assim constituido 9, 11, 12, 25, 35 anos, foram acompanhados durante doze meses.Tendo em conta dificuldade na interpretacao a inutilidade dos parametros laboratorias na esclerodermia focal, os criterios de avaliacao levados em conta constituiram-se em area de superficie corporal acometida, grau de aderencia da pele aos planos profundos, evolucao das areas de hipercromia e biopsia da pele Os resultados demosntraram atenuacao consistente da extensao da area corporal acometida (30-40%), elasticidade da pele (50-60%), da hipercromia e regressa do halo de infiltracao com diminuicao da zona de aderencia central
Asunto(s)
Niño , Humanos , Femenino , Colchicina , Esclerodermia SistémicaRESUMEN
Os autores apresentam os criterios para o diagnostico da doenca de Paget em 42 pacientes, dos quais 13 do sexo masculino (31%) e 29 do feminino (69%), a maioria da raca branca (90%) e todos acuma de 50 anos de idade. Apenas 23 pacientes (56%) apresentaram-se sintomaticos, ou seja, dor ossea nos membros inferiores (54%) ou generalizada (46%), cefaleia, dores lombares ou cervicais, etc. A avaliacao radiologica revelou alteracoes osseas caracteristicas na bacia, coluna vertebral, femur e tibia pela ordem de frequencia. Verificou-se aumento da fosfatase alcalina em 75% dos pacientes e da hemossedimentacao em 94%, enquanto que em todos a dosagem serica do calcio e fosforo estava normal. Os autores valorizam a realizacao do exame otoneurologico e a utilizacao das determinacoes de fosfatase alcalina, hemossedimentacao,calcio e fosforo plasmaticos, hidroxiprolinuria, cintilografia ossea (e biopsia ossea quando indicada) como criterios diagnosticos na doenca de Paget
Asunto(s)
Persona de Mediana Edad , Humanos , Masculino , Femenino , Osteítis DeformanteRESUMEN
Os autores apresentam os resultados obtidos na avaliacao da viabilidade das populacoes linfocitarias T e B, mediante a interpretacao de rosetas EA e EAC em 38 pacientes acometidos por esclerose sistemica (ESP). Em 84,21% dos pacientes a viabilidade dos linfocitos T mostrou-se flagrantemente deprimida, em oposicao a dos linfocitos B, que, em sua quase totalidade se revelaram dentro dos limites da normalidade. Em face desses resultados, os autores especulam sobre a presumivel participacao dos linfocitos T na patogenia da lesao tecidual na esclerose sistemica, propondo uma acao inespecifica sobre os fibroblastos, endoteliocitos e mioendoteliocitos