RESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans con compromiso pulmonar es una enfermedad infrecuente y de causa desconocida, relacionada al hábito tabáquico. Puede presentarse clínicamente con síntomas respiratorios, o bien, ser un hallazgo en la radiografía de tórax. El diagnóstico se basa en estudio pulmonar mediante tomografía axial computada de alta resolución y se confirma por medio de biopsia. Se presenta el caso de un paciente varón, joven y fumador, cuya principal manifestación fue el desarrollo de un neumotórax bilateral espontáneo. Se determinó histológicamente la presencia de una histiocitosis de células de Langerhans. Se considera de interés este caso por su forma de presentación, que motiva el diagnóstico diferencial de los neumotórax espontáneos y las enfermedades difusas pulmonares y su eventual subdiagnóstico.