RESUMEN
La displasia dentinaria (DD) es una condición autosómica dominante que afecta tanto los dientes temporales como los permanentes. En ella se observan piezas con defectos en la forma de sus raíces, parcial o completa obliteración de las cámaras pulpares, y predisposición para formar abscesos y quistes sin una causa previa. Se describe en la población en una proporción de 1 cada 100.000 pacientes. Esta anomalía fue descrita por primera vez en 1920, pero en 1939 se lo denominó como DD y luego, en 1957, Zellner se percató de su predisposición hereditaria por lo que consideró esta lesión como un síndrome de malformación mesodérmica. Histológicamente, el esmalte y la dentina de la corona aparecen normales, las cámaras pulpares se observan de forma semilunar y casi completamente obliteradas radiográficamente. En un artículo realizado se pudo concluir que su posible etiología sería un defecto en el componente epitelial, donde la invaginación de la vaina epitelial de Hertwig ocurre tempranamente, resultando en una raíz atrofiada con cámara y conductos radiculares obliterados.