Niveles de ácido ascórbico sérico y plaquetario en pacientes con hemoglobinopatías / Serum and platelet ascorbic acid levels in patients with hemoglobinopathies

Es conocida la asociación entre depósitos de hierro aumentados y bajo nivel de ácido ascórbico (sérico y tisular). En base a ello, se consideró de interés medir dicha vitamina en los pacientes afectados de hemoglobinopatías severas. Ingresaron al estudio 25 casos (20 beta-talasemias homocigotas, 4 Hb-S/ beta-talasemias y 1 Hb-S homocigota; rango de edad: 1-23 años). Para el dosaje del ácido ascórbico sérico y plaquetario se usó una modificación del método de Denson y Bowers; el estado de los depósitos de hierro se determinó a través de la ferritina sérica. Los resultados mostraron que: a) de 5 pacientes con valores de ferritina sérica normales o sólo elevados moderadamente, los niveles de vitamina C eran normales en 3 y descendidos en 2,y b) de los 20 casos restantes, todos con valores de ferritina sérica elevados, los niveles de vitamina C sérica o plaquetaria estaban en límites normales inferiores en 4 y en los otros 16 francamente descendidos. Un enfermo presentó signos clínicos atribuibles al déficit vitamínico. Se destaca la importancia de conocer los niveles de ácido ascórbico, especialmente en los pacientes que recibirán terapia con deferoxamina (la suplementación con vitamina C incrementa la sideruria); la suplementación vitamínica estaría en cambio contraindicada en aquellos que no reciben el quelante, pues se ha sugerido que la deficiencia de ácido ascórbico actuaría protegiendo el parénquima tisular a expensas de un mayor depósito del hierro en el sistema monocitos-macrófagos

Talasemia mayor: terapia quelante con deferoxamina / Thalassemia major: chalation therapy with deferoxamine

Para evaluar los resultados de un año de tratamiento con deferoxamina subcutánea continua lenta, cuya meta es alcanzar un balance negativo del hierro (Bal-Fe) (que se elimine más del que se incorpora con las transfusiones), se estudiaron 10 talasémicos mayores (6 varones y 4 mujeres, edad 2-17 años) sometidos a dicha terapia y bajo régimen de "hipertransfusión moderada" (además de suplementación con ácido fólico y vitamina C). Los depósitos de Fe se midieron dosando la ferritina sérica, la incorporación por el volumen de glóbulos desplasmatizados transfundidos en el lapso estudiado y la eliminación multiplicando la sideruria diaria promedio por el total de días que recibió el quelante (más un 25% correspondiente a la eliminación fecal, no determinada). Los resultados muestran que sólo 2 pacientes (2 niñas de 12 años) lograron Bal-Fe; en otros 5 la respuesta fue buena pero insuficiente y en los 3 restantes (todos de corta edad) la respuesta fue más limitada (depósitos aun escasos?). Se concluye que los resultados obtenidos son satisfactorios, pues con mayores dosis de deferoxamina y/o esplenectomía (que reduce el requirimiento transfusional) sería factible una negativización del balance en los que todavía no lo lograron; y en los de menor edad, no se descarta que la terapia retrase o prevenga una sobrecarga exagerada, hasta tanto el crecimiento permita la aplicación de las otras medidas (dosis superiores, esplenectoía). Pese a sus desventajas (alto costo, aceptación dificultosa), consideramos que momentáneamente constituye el tratamiento de elcción