Patología de las malformaciones del desarrollo cortical en pacientes con epilepsia refractaria: experiencia en un hospital pediátrico / Pathology of CDM in patients with refractory epilepsy: experience in a pediatric hospital

Las malformaciones del desarrollo cortical (MDC) comprenden un grupo heterogéneo de lesiones caracterizadas por una desorganización de la arquitectura normal de la corteza cerebral, que incluye desde cambios microscópicos sutiles a extensas lesiones que pueden comprometer un hemisferio entero o conformar síndromes genéticos definidos. Múltiples esquemas de clasificación han sido propuestos para catalogar pacientes con malformaciones del desarrollo en subgrupos, basados en criterios de imágenes y hallazgos patológicos. Sin embargo aun hoy, la bibliografía es muy confusa en cuanto a su nomenclatura y/o a los criterios utilizados para evaluar la reproducibilidad. En algunos casos puede ser difícil distinguir estas lesiones de un tumor (ganglioglioma o Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico) por la posible coexistencia de ambas lesiones y la representatividad de las muestras. La utilización del tejido humano de las resecciones quirúrgicas provee una fundamental herramienta tanto para esclarecer la patogénesis como para futuras investigaciones. Nuestra experiencia en patología de la epilepsia relacionada con malformaciones del desarrollo a lo largo de 20 años en un hospital público pediátrico incluye patología del lóbulo temporal y extratemporal, con lesiones puras malformativas, patología dual y otras asociaciones.

Malformations of cortical development (MCD) comprise a heterogeneousgroup of lesions characterized by a disruption of the normal architecture of the cerebral cortex, ranging from subtlemicroscopic lesions to large lesions that can compromise an entire hemisphere or shape defined genetic syndromes. Multiple classification schemes have been proposed to catalogue patients with developmental malformations in subgroups based on criteria and pathological images. But even now, literature is very confusing in their classification and / or the criteria used to assess reproducibility. In some cases it may be difficult to distinguish these lesions from a tumor (ganglioglioma orDysembryoplastic Neuroepithelial Tumor) for the possible coexistenceof both lesions and representativeness of the samples. The use of human tissue for surgical resection provides afundamental tool both to clarify the pathogenesis and for future research. Our experience in pathology of epilepsy associated with malformations of the development over 20 years in a public pediatric hospital includes temporal lobe and extratemporal pathology, pure malformations, dual pathology and other associations.

Mujer de 71 años, es admitida al hospital por fiebre y oliguria / Wife of 71 years, was admitted to hospital for fever and oliguria

Paciente de sexo femenino de 71 años de edad fue admitida en el hospital por fiebre y oliguria. Tenía antecedentes de: artritis reumatoidea seropositivadiagnosticada en 1996, LES con diagnóstico en el mismo año (ANA +, Ac anti DNA +, ENA +, ANCA P +, AntiRNP, SM, Ro, La (-). Recibió metotrexate, azatioprina, mofetil micofenolato y esteroides. Otros antecedentes patológicos: anemia crónica, osteoporosis y dislipemia.En el año 2000, fue internada por anemia hemolítica con prueba de Coombs (+). Antecedentes quirúrgicos:mastectomía radical izquierda por cáncer in situ con posterior colocación de prótesis en 1999 e histerectomíapor miomas en 2005. En este último año, fue internada en otra institución por cuadro de desorientación (no biendefinido); la RMN informó lesiones hiperintensas frontoparietales I y atrofia subcortical; y en Mayo de 2006, los controles oncológicos dieron normales